Zīdaiņi Rahit ir plaši izplatīti pirmajos dzīves gados. Pirmais pieminēt Rakhit ir atrodams rakstos Senna Efesse (98-138 AD), kas atklāja deformāciju apakšējās ekstremitātes Un mugurkaula bērniem. Galen (131-201 AD) sniedza apraksts par bagātīgo kaulu sistēmas izmaiņām, tostarp krūtīm. Viduslaikos Rakhit sauca par angļu slimību, jo tas bija Anglijā, ka tā bija tās smago formu izplatība, kas bija saistīta ar insolāciju šajā klimatiskajā zonā. Pilnīgs klīniskais un patologs Rakhita padarīja angļu orthopedists Francis Glisson 1650. gadā, pēc viņa domām, galvenie riska faktori rickets bērniem ir apgrūtināta iedzimtība un nepareiza mātes uztura uzturs. 1847. gadā grāmatā "Pediyatrika" S.F. Hotovitsky aprakstīja ne tikai kaulu sistēmas sakāvi rickets laikā, bet arī mainās kuņģa-zarnu trakta, veģetatīvo traucējumu, muskuļu hipotensija. 1891. gadā N.F. Filatov atzīmēja, ka Rakhit ir kopīga organisma slimība, gan izpaužas, galvenokārt sava veida kaulu maiņa.

Saskaņā ar mūsdienu idejām Rahit ir slimība, ko raksturo īslaicīga neatbilstība starp augošā organisma vajadzībām fosforā un kalcijā un to transporta sistēmu nepietiekamību organismā. Šī augošā organisma slimība metasofilās metasis traucējumu dēļ galvenais klīniskais sindroms ir kaulu sistēmas sakāve (veidošanās pārkāpums, pareiza izaugsme un kaulu mineralizācija), kurā patoloģiskais process ir lokalizēts galvenokārt metaepyifīzes laukums. Kauli. Tā kā izaugsme un ātrums pārstrukturēšanas kauliem ir vislielākais agrā bērnībā, kaulu bojājumi ir visizteiktākie bērni 2-3 gadi. Rahit ir poliffactory metablastiska slimība, kuru diagnosticēšanā, profilaksē un ārstēšanā jāņem vērā visi patoģenēzes faktori: kalcija un fosfora nepietiekamība un nelīdzsvarotība ar pārtiku, bērna endokrīnās sistēmas nenovērtējumu, vienlaicīgas slimības, Utt Papildus fosfora kalcija metabolisma patoloģijai, proteīnu valūtas maiņas pārkāpumiem un mikroelementiem (magnija, varš, dzelzs uc), multivitamīna kļūme, lipīdu peroksidācijas aktivizēšana.

ICD-10 kodekss

E55.0. Rahit aktīvi.

Epidemioloģija

Rahit ir atrodams visās valstīs, bet īpaši bieži ziemeļu tautu vidū, kas dzīvo saules gaismas trūkuma apstākļos. Bērni, kas dzimuši rudenī un ziemā, biežāk un grūtāk kļūst rickets. XX gadsimta sākumā. Rakhit atzīmēja 50-80% bērnu agrīnā vecumā Rietumeiropā. Līdz 70% no bērniem Krievijā bija arī Rahit. Saskaņā ar A.I. Rickets (1985), Rickets Bērnos pirmajā dzīves gadā atbilst līdz 56,5%, saskaņā ar S.V. Maltseva (1987), tā izplatība sasniedz 80%. Visgrūtākā slimība rodas priekšlaicīgas zīdaiņiem.

Līdz šim, Classic (D-Deficient Deficient) Rahit ieņem nozīmīgu vietu mazu bērnu saslimstības struktūrā. Krievijā, tā frekvence pēdējie gadi svārstās no 54 līdz 66%. Saskaņā ar Maskavas pediatriem, klasiskais rahit pašlaik atrodams 30% mazu bērnu. Šo rādītāju var uzskatīt par nepietiekamu, jo tiek reģistrētas tikai smagas un vidējas izmēra slimības formas. Attīstītajās valstīs, kas ieviesa īpašu rickets profilaksi ar D vitamīnu un mazuļu pārtikas produktu vitaminizēšanu, smagie rahešu formas ir kļuvušas par retumu, bet subklīniskās un radioloģiskās izpausmes joprojām ir plaši izplatītas. Tātad, Francijā, Hidden deficīts D vitamīna tika atklāts 39% un skaidri klīniskās izpausmes - 3% bērnu, kas ieradās slimnīcās par dažādām slimībām. Kanādas ziemeļu provincēs hypovitaminosis d tika atrasts 43% bērnu aptauju. Iebildums dienvidu valstisNeskatoties uz ultravioletās apstarošanas pietiekamo intensitāti, Rakhit joprojām ir ļoti izplatīta slimība. Turcijā Rahit tika konstatēts 24% bērnu vecumā no 3 līdz 6 mēnešiem, lai gan D vitamīna ieviešana ļāva samazināt tās izplatību līdz 4%.

Rakhit (no greech. Rhahis - "diapazons", "mugurkaula") bija zināms ārstiem senos laikos. 1650. gadā angļu Anata un ortopēds Glisson aprakstīja klīnisko priekšstatu par Rakhit, ko sauc par "Angļu slimību", "Slum slimība". Nozīmīgs ieguldījums pētījumā Rakhita veica vietējie zinātnieki - pediatri: N.F. Filatovs, A.A. Kisels, G.N. Speransky, A.F. Ceļojums, k.a. Svakkin, e.m. Lukyanova.

Cosh veidošanās pārkāpums ir lokalizēts galvenokārt epimetafiz kaulu (augšanas zonas) jomā. Tā kā kaulu pieaugums un to pārstrukturēšanas ātrums (remodelēšana) ir vislielākais agrā bērnībā, Rakhit kaulu izpausmes ir visizteiktākās bērnu pirmajos 2-3 dzīves gados. Par Rickets, ir arī izmaiņas citos orgānos un sistēmās, samazinājums imūnsistēmas reaktivitāti bērnu.

Zīdaiņi Rahit ir plaši izplatīti pirmajos dzīves gados. Pirmais pieminēt Rahit ir atrodams darbos Senna Efesse (98-138 AD), kas atklāja deformāciju apakšējo ekstremitāšu un mugurkaula bērniem. Galen (131-201 AD) sniedza apraksts par bagātīgo kaulu sistēmas izmaiņām, tostarp krūtīm. Viduslaikos Rakhit sauca par angļu slimību, jo tas bija Anglijā, ka tā bija tās smago formu izplatība, kas bija saistīta ar insolāciju šajā klimatiskajā zonā. Pilns klīniskais un pathoanomatic apraksts Rakhita padarīja angļu orthopedists Francis Eppisson 1650. Viņa domām, galvenie riska faktori rickets bērniem ir apgrūtināta iedzimtība un nepareiza mātes uzturs. 1847. gadā grāmatā "Pediyatrika" S.F. Hotovitsky aprakstīja ne tikai kaulu sistēmas sakāvi rickets laikā, bet arī mainās kuņģa-zarnu trakta, veģetatīvo traucējumu, muskuļu hipotensija. 1891. gadā N.F. Filatov atzīmēja, ka Rakhit ir kopīga organisma slimība, gan izpaužas, galvenokārt sava veida kaulu maiņa.

Saskaņā ar mūsdienu idejām Rahit ir slimība, ko raksturo īslaicīga neatbilstība starp augošā organisma vajadzībām fosforā un kalcijā un to transporta sistēmu nepietiekamību organismā. Šī augošā organisma slimība metasofilās metasis traucējumu dēļ galvenais klīniskais sindroms ir kaulu sistēmas sakāve (veidošanās pārkāpums, pareiza izaugsme un kaulu mineralizācija), kurā patoloģiskais process ir lokalizēts galvenokārt metaepyifīzes laukums. Kauli. Tā kā izaugsme un ātrums pārstrukturēšanas kauliem ir vislielākais agrā bērnībā, kaulu bojājumi ir visizteiktākie bērni 2-3 gadi. Rahit ir poliffactory metablastiska slimība, kuru diagnosticēšanā, profilaksē un ārstēšanā jāņem vērā visi patoģenēzes faktori: kalcija un fosfora nepietiekamība un nelīdzsvarotība ar pārtiku, bērna endokrīnās sistēmas nenovērtējumu, vienlaicīgas slimības, Utt Papildus fosfora kalcija metabolisma patoloģijai, proteīnu valūtas maiņas pārkāpumiem un mikroelementiem (magnija, varš, dzelzs uc), multivitamīna kļūme, lipīdu peroksidācijas aktivizēšana.

ICD-10 kodekss

E55.0. Rahit aktīvi.

Epidemioloģija rakhita

Rahit ir atrodams visās valstīs, bet īpaši bieži ziemeļu tautu vidū, kas dzīvo saules gaismas trūkuma apstākļos. Bērni, kas dzimuši rudenī un ziemā, biežāk un grūtāk kļūst rickets. XX gadsimta sākumā. Rakhit tika atzīmēts 50-80% mazu bērnu Rietumeiropā. Līdz 70% bērnu Ukrainā šajos gados bija arī Rahit. Saskaņā ar A.I. Rakhit (1985), Rakhit Pirmā dzīves gada bērniem notiek līdz 56,5%, saskaņā ar St. Maltseva (1987), tā izplatība sasniedz 80%. Visgrūtākā slimība rodas priekšlaicīgas zīdaiņiem.

Līdz šim, Classic (D-Deficient Deficient) Rahit ieņem nozīmīgu vietu mazu bērnu saslimstības struktūrā. Krievijā tās biežums pēdējos gados svārstās no 54 līdz 66%. Saskaņā ar Maskavas pediatriem, klasiskais rahit pašlaik atrodams 30% mazu bērnu. Šo rādītāju var uzskatīt par nepietiekamu, jo tiek reģistrētas tikai smagas un vidējas izmēra slimības formas. Attīstītajās valstīs, kas ieviesa īpašu rickets profilaksi ar D vitamīnu un mazuļu pārtikas produktu vitaminizēšanu, smagie rahešu formas ir kļuvušas par retumu, bet subklīniskās un radioloģiskās izpausmes joprojām ir plaši izplatītas. So. Francijā, slēptais deficīts D vitamīna tika konstatēts 39%, un skaidri klīniskās izpausmes - 3% bērnu, kas ieradās slimnīcās par dažādām slimībām. Kanādas ziemeļu provincēs hypovitaminosis d tika atrasts 43% bērnu aptauju. Dienvidu valstīs, neskatoties uz pietiekamu ultravioletās apstarošanas intensitāti, Rahit joprojām ir ļoti izplatīta slimība. Turcijā Rahit tika konstatēts 24% bērnu vecumā no 3 līdz 6 mēnešiem, lai gan D vitamīna ieviešana ļāva samazināt tās izplatību līdz 4%.

Rahit, jo īpaši vidējais un smagais grāds, kas nodots agrā bērnībā, var negatīvi ietekmēt bērnu turpmāko attīstību. Šādi bērni izstrādā pozas, floatfoot, saplacināšanas un deformācijas iegurņa kaulu, kariesa, Mistopijas. Rickets loma osteopveida un osteoporozes attīstībā, kas ir plaši izplatītas pusaudžiem. D vitamīna deficīta sekas bērnībā ir norādītas tabulā. 11-1.

D vitamīna deficīta sekas

Rakhita cēloņi

Galvenais etioloģiskais faktors Rakhita ir deficīts D vitamīna D. Tajā pašā laikā, Rahit tiek uzskatīts par daudzfaktoru slimību, kurās rodas neatbilstība starp augsto nepieciešamību audzēt bērnu fosfora kalcija sāļos un nepietiekamu attīstību regulatīvo sistēmu, ka Nodrošiniet šo sāļu plūsmu audos.

Ir divi veidi, kā nodrošināt ķermeni ar D vitamīnu: uzņemšanu pārtikā un izglītībā ādā ultravioleto staru ietekmē. Pirmais veids ir saistīts ar cholecalciferol plūsmu (D3 vitamīns) ar dzīvnieku izcelsmes produktiem (mencu aknas, zivju kaviārs, olu dzeltenums; in mazāk grāds - sieviešu un govs piens, sviests). Iebildums augu eļļas Ergocalciferol (D2 vitamīns) var rasties. Otrais ceļš ir saistīts ar D vitamīna veidošanos 7-dehidroholestertern ādas ultravioleto staru ietekmē ar 280-310 μm viļņu garumu. Iepriekš viņi uzskatīja, ka šie divi veidi, kā nodrošināt D vitamīnu, ir vienādi. Tomēr nesen kļuva zināms, ka vairāk nekā 90% D vitamīna sintezē ultravioletā apstarošanas laikā, un 10% - nāk ar pārtiku. Labvēlīgos apstākļos veidojas nepieciešamais D vitamīna daudzums. Ar insolāciju dēļ insolācijas dēļ klimatiskās funkcijas (Skylessness atmosfēras gaiss, Mākoņainība, miglas), D vitamīna sintēzes intensitāte samazinās.

Aktīvo metabolītu izglītība D vitamīns

Ievadot ķermeni, D vitamīns tiek pārveidots par aktīvākiem metabolītiem ar sarežģītām transformācijām aknās un nierēs.

Pirmais aktivizācijas posms ir saistīts ar faktu, ka D vitamīns ievadot gremošanas traktu vai iegūto vitamīnu D tiek transportēts uz aknām, kur, reibumā fermenta 25-hidroksilāzes, tas pārvēršas 25-hidroksiCholecalciferol vai kalkāols , ir galvenais D vitamīna veids, kas cirkulē asinīs. Veseliem bērniem 25-hydroxycholecalciferol saturs serumā ir aptuveni 20-40 ng / ml.

D vitamīna metabolisma otrais posms nierēs, kur 25-hidroksiholekalciferols tiek nodots ar D vitamīna saistošu proteīnu (transcalciferine). Nieru mitohondriju līmenī veidojas aktīvākais metabolīts - 1,25-dihidroksiholekalciferols vai kalibrīds, kā arī 24,25-dihidroksiholekalciferols. Galvenā metabolīta - kalkitriola veidošanās notiek, piedaloties nieru enzīma 1-a-hidroksilāzes. Calcitriola koncentrācija asinīs plazmā ir aptuveni 20-40 pg / ml.

D vitamīna galvenā fizioloģiskā funkcija

D vitamīna galvenā fizioloģiskā funkcija ir kalcija jonu kontrole organismā (tātad nosaukums "Kalkiferols" - "Calcium") - tiek veikta, regulējot kalcija jonu uzsūkšanos zarnās un rehabilitācijā nieru kanālos, kā kā arī stimulējot kaulu mineralizāciju. Ar samazinājumu kalcija un neorganisko fosfātu līmeni asinīs vai, stiprinot sekrēciju parathormona, darbība nieru 1-a-hidroksilāzes un sintēzes 1,25-dihidroksiholekalciferol ir strauji pieaug.

Ar normālu I. palielināts līmenis Kalcijs un fosfors plazmā tiek aktivizēta ar citu nieru fermentu - 24-hidroksilāzi, kurā piedalās 24,25-dihidroksiholecalciferol ir sintezēts, kas veicina kalcija nogulsnēšanu un fosfātus kaulu audos un milzīgo sekrēciju parathormonu.

Pēdējos gados D vitamīna lomas prezentācija ir ievērojami papildināta ar datiem par šīs vitamīna pārveidošanu organismā, kas noveda pie izmaiņām D vitamīna uzskatos kā tipisks vitamīns. Saskaņā ar mūsdienu idejām D vitamīns būtu uzskatāms par spēcīgu hormonāli aktīvs savienojumsTā kā, piemēram, hormoni, tas ietekmē konkrētus receptorus. Ir zināms, ka D vitamīna (1,25-dihidroksiCholecalciferol) metabolīts pārraida signālu gēnu ierīces (DNS) šūnām un aktivizē gēnus, kas kontrolē kalcija jonu funkcionālo transporta proteīnu sintēzi. Mērķa orgāni šo metabolītu - zarnu, nierēm, kauliem. In zarnās, D vitamīns stimulē absorbciju kalcija un līdzvērtīgu daudzumu neorganisko fosfātu. Nierīši, ar savu dalību, ir aktīvs līdzsvars kalcija un neorganisko fosfātu. D vitamīns regulē skrimšļa audu, kaulu apatīta mineralizāciju. Tiek uzskatīts, ka metabolīts ir svarīga loma kaulu embrionogenēzē.

D vitamīns ir saistīts ar Kreberas bioenerģijas cikla vadītāja fermenta aktivitātes regulēšanu, uzlabo sintēzi citronskābe. Ir zināms, ka citrāti ir iekļauti kaulu audos.

D vitamīns un tās aktīvie metabolīti ietekmē imūnsistēmas šūnas, tādējādi ar D vitamīna trūkumu rodas sekundārā imūnsistēma (fagocitozes darbība, intervīnu 1 un 2 sintēze, interferona produkti tiek samazināti.

Fosfora kalcija metabolisma regulēšana tiek veikta, sekretot parathormonu. Jonizētā kalcija līmeņa samazināšana, kas saistīta ar D vitamīna deficītu, kalpo kā signāls, lai palielinātu parathormona līmeni. Parathormona kalcija reibumā kaulu apatīts šķērso šķīstošā veidā, lai varētu atjaunot jonizētā kalcija līmeni. Parathormona hormona antagonists ir kalcitonīns. Saskaņā ar tās ietekmi uz jonizētā kalcija saturu asins serumā samazinās, tiek uzlaboti kaulu mineralizācijas procesi.

Patogenēze Rakhita

Rickets veidošanās process ir sarežģīts un ir atkarīgs no daudziem faktoriem, bet galvenokārt no fosfora-kalcija bilances faktoriem. Sarežģītā priekšstatu par Rakhita patogenēzi, iemesls un sekas pastāvīgi mainās vietās, tāpēc ir grūti noteikt, ka tad, kad rickets ir sākotnēji, un kas ir sekundārs. Nosacīti, vairāki posmi var atšķirt attīstības slimības.

Pirmais posms

D vitamīna deficīta dēļ šūnu membrānu caurlaidība zarnās mainās, kas noved pie kalcija sūkšanas pārvietošanas. Atbildot uz hipokalcēmiju, tiek aktivizēta Parathyroid brilles darbība. Paraptyroid hormons palēnina fosfātu monozos nierēs. Turklāt ar D vitamīna trūkumu neorganiskā fosfora nav sadalīta organiskos savienojumus, kas atrodas pārtikā. Tas viss noved pie fosfora līmeņa samazināšanās. Hipofosfatēmija ir viena no pirmajām bioķīmiskajām izpausmēm Rakhita. Kalcija līmenis šajā periodā ir normāli, jo parathormons uzlabo veidošanos 1, 25-dihidroksiCholecalciferol un īslaicīgi palielina kaula audu resorbciju, kā arī tajā pašā laikā uzlabo plūsmu kalcija no zarnās.

Otrais posms

Kā kalcija trūkums palielinās organismā, ne tikai kalcija sūkšanas zarnās tiek traucēts, bet arī mobilizācija no tā no skeleta kļūst acīmredzami nepietiekams, kas samazina kalcija un fosfora līmeni serumā. Rezultātā kaulu audu organiskās matricas sintēze, kaulu augšana, to mineralizācija, attīstās osteoporozes parādības (vienāda kaulu un citu zīmju apjoma samazināšanās) un osteomalīze (kauli mīkstināti un viegli izliekti). Bojāto osteoīdo audu pieaugums var rasties uzkrāšanās dažādās osteoklastu jomās, jo parathormons stimulē savu izglītību. Palielinās sārmainās fosfatāzes aktivitāte, ko rada osteoklasts.

Ar rickets, muskuļu tonis tiek traucēts, kas veicina difūzo bagātīgo muskuļu hipotensijas rašanos. Turklāt elektrolītu nelīdzsvarotība izraisa saikni starp veģetatīvā un parasimpātiskajiem reģioniem nervu sistēma un veģetatīvās disfunkcijas attīstība.

Trešais posms

Hipofosfatēmija nosaka asiņu sārmainā rezerves samazināšanos un acidozes attīstību, kam pievienojas proteīnu, tauku un ogļhidrātu apmaiņas pārkāpums. Citrātu līmenī ir samazinājums asinīs, jo trikarbooksilskābju ciklā ir nepietiekama veidošanās. Ar rickets, ne tikai kalcijs un fosfors, bet arī citi mikroelementi (magnija, kālija, dzelzs, cinka utt.), Tāpēc rahit ir slimība, kam pievienots ne tikai fosfora kalcija pārkāpums, bet arī visi pārējie veidi apmaiņa.

Simptomi Rakhita

Pirmie simptomi Rahita parādās jau vecumā no 1-2 mēnešiem, un paplašinātais klīniskais attēls parasti tiek novērots 3-6 mēnešu vecumā. Sākotnējās slimības sākotnējās klīniskās pazīmes (svīšana, apetītes samazināšanās, izturīga sarkanā dermogrāfija, pastiprināta uzbudināmība) rodas sakarā ar autonomās nervu sistēmas funkcionālās valsts pārkāpumu. Drīz sapnis var pasliktināties, bērns sāk parādīties viņa galvu, parādās "baldness". Ir svarīgi uzsvērt, ka tikai veģetatīvās nervu sistēmas pārkāpuma simptomu atklāšana nav iemesls Rakhit diagnozes noteikšanai. Lai veiktu diagnozi, ir nepieciešams izmaiņas kaulu sistēmā: mīkstināšana galvaskausa šuvju (craniotabes), sāpes, kad nospiežot galvaskausa kaulu, lielo atsperu malas degvielu, bļoda no galvas. Sakarā ar osteoīdu audu hiperplāziju, hipertrofētiem tumšiem un frontāliem hyperal, "rhitisko komplekti", sabiezē epifītu no apakšdelmu kauliem ("rhiticrocelets") var veidoties. Ar smago rahtu, jūs varat novērot karājas "Olympic pieres", smelted tiltu. Krūtis kopā ar krūšu kaula izvirzās uz priekšu, atgādinot vistas krūtiņas. Parādās jostas mugurkaula patoloģiskās kyphosis (rahīta kupris) izliekums. Ribas kļūst mīkstas, uzpūsta, krūtis ir deformēta, apakšējā diafragma paplašinās ar sāniem, tā zemāka apertūra paplašinās. Membrānas pielikuma vietā RöbeBer parādās - tā sauktais Garrison Garrison. Par anterial vēdera sienas muskuļu hipotensija rada veidošanos raksturīga "varde vēdera". Papildus muskuļu hipotensijai tiek novērota saišu aparātu vājums (locītavu sadalījums, Gutta-Theder Boy fenomens).

Kad bērns sākas piecelties, attīstās O- vai X formas izliekums (atkarībā no flexors vai ekstensoru muskuļu tona pārsvars).

Pacientiem ar Rakhit, pavasara un šuves slēgšana vēlāk tiek novērota, vēlāk zobu emalju defekti, ko raksturo agrīno kariesa attīstība.

Papildus kaulu un muskuļu traucējumiem, šajā gadījumā var būt funkcionālas izmaiņas no elpošanas sistēmas (sakarā ar vājumu elpošanas muskuļus un deformācijas krūšu). Dažos gadījumos sakarā ar smagu muskuļu hipotensiju, ir iespējama neliela sirds robežu paplašināšana. EKG ir atzīmēts qt intervālu, RQ, retāk - traucēta repolarizācija.

Rachita klasifikācija

Krievijā, tas ir ierasts izmantot klasifikāciju Rakhita ierosināja S.O. Dulitsky (1947). Saskaņā ar šo klasifikāciju Rakhit (gaismas, vidēja, smagā) smagums, slimības periodi (sākotnējie, nepilnības, rekonstrukcija, atlikušās parādības), kā arī plūsmas veids (akūta, subakeja, atkārtota) atšķirība. 1990. gadā E.M. Lukyanova et al. Tās tika piedāvātas, lai pievienotu trīs klīniskos Rakhit plūsmas klīniskos variantus klasifikācijai, ņemot vērā vadošo minerālvielu trūkumu (kalcine, fosforēnu, bez novirzēm kalcija un neorganiskās fosfora saturā serumā).

Rakhita smagums tiek novērtēts, ņemot vērā kaulu sistēmas pārkāpumu smagumu, kā arī veģetatīvās izmaiņas, muskuļu hipotensiju, izmaiņas citos orgānos. Rickets, izmaiņas kaulu sistēmā ir raksturīga ņemot vērā patoloģiskas izmaiņas funkcionālajā stāvoklī autonomā nervu sistēmas. Ar rickets no vidējās pakāpes izmaiņas kaulu sistēmā ir izteiktāka, muskuļu hipotensija attīstās. Ar nopietnu Rakhita kursu, kā arī smagas kaulu izmaiņas un difūzās muskuļu hipotēzes, ir aizkavēšanās motoru, statisko funkciju attīstībā, kā arī daudzu iekšējo orgānu un sistēmu funkciju pārkāpums (plaušu bojājumi, \\ t sirds-asinsvadu sistēmas utt.).

Akūta kurss Rakhit ir visbiežāk atzīmēts bērnu pirmajā pusē dzīvē, dzimis ar masu vairāk nekā 4 kg, vai bērniem ar lielu mēneša pieaugumu. Ricketa apakšakas kurss ir raksturīgs bērniem ar intrauterīnu vai pēcdzemdību hipotrofiju, kā arī priekšlaicīgu priekšlaicīgu. Ar subacūtu, Rahute pazīmes Osteoid hiperplāzijas dominē pār pazīmes osteomalīzes, turklāt visi simptomi attīstās lēnāk nekā ar akūtu rickets. Par atkārtoti rickets, periodi klīniskās uzlabošanas un pasliktināšanās ir raksturīga.

Ar kalcinācijas variantu Rakhita, bērni samazināja līmeni vispārējā un jonizētā kalcija asinīs. Ar vadošo lomu kalcija atteice, kaulu deformācijas tiek izteiktas ar pārsvaru osteomācijas procesu, palielināta neiromuskulārā uzbudināmība. Rakhita fosfausēnajā versijā ir novērots neorganiskā fosfora līmeņa samazinājums serumā. Kaulu izmaiņas ir izteiktākas osteoid hiperplāzijas dēļ, saišu vājums. Rickets ar nelielām novirzēm kalcija un neorganiskās fosfora saturā asinīs, asinīm, kas ir subakūtas plūsma, mērena osteoīdo audu hiperplāzija, netiešo izmaiņu trūkums no nervu un muskuļu sistēmām ir raksturīgas netiešas pārmaiņas no nervu un muskuļu sistēmām.

Diagnostika rakhita

Aktīvās Rachita laboratorijas kritēriji

• samazinot neorganisko fosfātu saturu asins serumā līdz 0,6-0,8 mmol / l;
• samazinot kopējā kalcija koncentrāciju asinīs līdz 2,0 mmol / l;
• samazinot jonizētā kalcija saturu, kas ir mazāks par 1,0 mmol / l;
• alkalīna fosfatāzes aktivitātes pieaugums 1,5-2,0 reizes;
• samazinot saturu 25-hidroksiCholecalciferol serumā asinīs līdz 20 ng / ml un zemāk;
• samazinot 1. līmeņa, 25-dihidroksiCholecalciferol serumā līdz 10-15 pg / ml;
• kompensētā vielmaiņas hiperhlorinēmiskā acidoze ar bāzes deficītu līdz 5,0-10,0 mmol / l.

Rachita radioloģiskie kritēriji

Radiogrāfijās kaulu mineralizācijas traucējumi izpaužas šādas pazīmes:

• izmaiņas robežu skaidrībā starp epifīzi un metafiju (tas ir, jo zonās provizorisko novērojumu, robeža kļūst nevienmērīga, neskaidra, bārkstis);
• progresīvā osteoporoze maksimālā kaulu augšanas vietās, palielinot attālumu starp epifīzi un diafhiziju, jo palielinās metafīze;
• kontūru pārtraukšana un epifīzes struktūra ("Swuffing Epifysses"). Tiek mainītas rentgena zīmes slimības attīstības procesā.

Riteņu diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citām slimībām ar līdzīgiem klīniskiem simptomiem: nieru cauruļvadu acidoze, D vitamīna D-atkarīgo rickets, fosfāta-diabēts, debre de tony-fanconi slimība, hipofosfāts, cistinoze.

Ārstēšana rakhita

Rahita ārstēšanai jābūt visaptverošai, D vitamīna terapeitisko devu receptei, kā arī medicīnisko un atpūtas pasākumu izmantošanai. Atkarībā no smaguma, terapeitiskās devas D vitamīna ir 2000-5000 SV / dienā 30-45 dienas. Ārstēšanas sākumā D vitamīns ir noteikts minimālajā devā - 2000 SV par 3-5 dienām, ar labu panesamību, deva tiek paaugstināta individuālai ārstnieciskai devai. Pēc terapeitiskās iedarbības sasniegšanas terapeitisko devu aizstāj preventīvi (400-500 SV / dienā), ko bērns saņem pirmajos 2 gadu dzīves laikā un ziemas periodā trešajā dzīves gadā.

Lai ārstētu un novērstu Rakhita daudzus gadus, D vitamīna preparāti (Ergocalciferol vai cholecalciferol šķīdumi) tiek izmantoti. Izlaišanas veidi Daudzi zāles preparāti Zvaniet uz dažām problēmām, jo \u200b\u200bdevas sarežģītība. Tātad, pēdējos gados, Alkohola šķīdums D2 vitamīna praktiski nav atbrīvota sakarā ar briesmām tās pārdozēšanas. Lai ārstētu un novērstu Rakhitol, chitt var izmantot - naftas šķīdums D3 vitamīna (vienā pilienā - 600 SV) un iekšzemes taukaini šķīdumi D2 (vienā pilienā - 700 SV). Tomēr D vitamīna eļļas formas ne vienmēr ir labi uzsūcas zarnu sūkšanas (celiakijas, eksudās enteropātijas uc) sindromā, tiek izmantotas E vitamīna eļļas šķīdumi. Pēdējos gados Rahita profilaksi un ārstēšanu plaši izmanto D3 vitamīna ūdens forma - Aqualber, kam ir iepriekš atbilstoša zāļu forma saņemšanai un skaidrai devai. Viens no holekalciferola šķīduma (Aquadeurim) šķīduma satur 500 D3 vitamīnu. No ūdens šķīduma priekšrocība ir ātra iesūkšana no gremošanas trakta. Šķīdums ir labi uzsūcas un nerada dispeptiskus traucējumus.

Pacientu klātbūtnē ar rakhita bērniem pavada akūtas slimības (ORVI, pneimonija uc) D vitamīns būtu jāatceļ uz augstas temperatūras periodu (2-3 dienas), un pēc tam atkal ieceļ medicīnisko devu.

Papildus D vitamīna, kalcija preparāti ir parakstīti ārstēšanā Rakhita: kalcija kalcija glikeluchosfāts (0,05-0,1 g / dienā), kalcija glikonāts (0,25-0,75 g / dienā) un citi. Lai palielinātu kalcija absorbciju zarnās, izrakstīt Citrāta maisījumu, citronu sulu vai greipfrūtu sulu. Lai normalizētu centrālās un veģetatīvās nervu sistēmas funkciju, magnija un kālija sparginēze (asparks, panangīns), kā arī glicīns ir parakstīti. Ja rickets noplūdes pret fona hipotrofiju, 20% ūdens šķīdums karnitīna (hlorīda karnitīna) var noteikt no aprēķina 50 mg / (kgxut) 20-30 dienas. Hlorīda karnitīns veicina vielmaiņas procesu normalizāciju, rādītāji tiek uzlaboti tās ietekmē fiziskā attīstība. Turklāt ir iespējams izmantot rotottisko skābi (Orotat kāliju) no 20 mg / (kgxut) aprēķina. Ir zināms, ka Oheric acid uzlabo kalcija saistošā proteīna sintēzi zarnās enterocītos. Īpaši svarīga ir antioksidantu izmantošana: acetāta tokoferols (D vitamīns) kopā ar askorbīnskābi (D vitamīns), glutāmskābe, beta-karotīns. Pēc 2 nedēļām no zāļu terapijas sākuma terapeitisko pasākumu kompleksā tiek pievienotas fiziskās audzināšanas un masāžas ārstēšana. Pēc ārstēšanas beigšanas bērni ir vecāki par sešiem mēnešiem medicīnas vannas (Sāls, skujkoku).

Profilakse Rakhita

Atšķirt antenatālo un pēcdzemdību novēršanu. Tas var būt nesvarīgs un specifisks (izmantojot D vitamīnu).

Antenatāla profilakse Rakhita

Rakhita pirmsdzemdību novēršana sākas pirms bērna ikdienas. Ar patronāžu grūtniecēm pievērš uzmanību nākotnes mātei, lai ievērotu rutīnas dienas, pietiekama uzturēšanās svaigā gaisā, racionālu pārtiku. Grūtniecēm jāēd vismaz 200 g gaļas, 100 g zivju, 150 g biezpiena, 30 g siera, 0,5 l piena vai kefīra, augļi, dārzeņi. Pēdējo 2 grūtniecības mēnešos sievietei vajadzētu saņemt D vitamīnu DION 500 SV, rudens-ziemas periodā - 1000 metri. Grūtniecēm no riska grupām (nefropātija, hroniska ekstraknenāla patoloģija, \\ t diabēts, hipertensija slimība) ir nepieciešams no 28-32nd grūtniecības nedēļa, lai ieceltu D vitamīnu devā 1000-1500 man.

Prognoze ar Rakhita

Ar agrīnu diagnostiku raņetes un atbilstošu ārstēšanu, slimība ir labvēlīga un bez sekām. Bez ārstēšanas Rahit ir vidējais un smags grāds var negatīvi ietekmēt turpmāko bērnu attīstību. Ir līdzjūtība un deformācija iegurņa, plakanā kājām, miopiju, vairāki zobu bojājumi (kariesa) var parādīties. Krūts vecuma bērni, kas cieš no rickets, ir pakļautas biežām akūtām elpceļu slimībām, pneimonijām utt.

Saskaņā ar avārijas novērojumu (ceturkšņa pārbaude) 3 gadus ir jābūt bērniem, kas nodoti vidējam un smagiem rahiem. Īpaša profilakse tiek veikta otrajā dzīves gadā rudenī, ziemā un pavasara periodos, un trešajā dzīves gadā - tikai ziemā.

Ar rickets vakcinācija nav kontrindicēta. Plānoto profilaktisko vakcināciju var veikt 2 nedēļas pēc D vitamīna iecelšanas.

Bibliogrāfija

Korovina H.a. et al. raņešu profilakse un ārstēšana bērniem (ārstiem par ārstiem) / h.a. Korovina, A.B. Cheburkin, I.N. Zakharovs. - M., 1998. -28 p.

NOVIKOV P.V. Rahit un iedzimtu ricket līdzīgas slimības bērniem. - M., 2006. - 336 p.

NOVIKOV P.V., Kazi-Akhmetov E.A., Safonov A.V. Jauns (ūdenī šķīstošs) D vitamīns D veidlapa bērnu ar vitamīna D-deficītu un iedzimtu D-rezistentu Rickets // Krievijas biļetenu perinatoloģijas un pediatrijas. - 1997. - № 6. - P. 56-59.

Rickets profilakse un ārstēšana maziem bērniem: Pamatnostādnes / Ed. Ēst. Lukyanova et al. - M.: M3 PSRS, 1990. - 34 p.

Apstājas v.i. Rahit priekšlaicīgi zīdaiņiem (ārstiem). - Penza, 1990. - P. 29.

Fox A.T., Du Toil G., Lang A., trūkst G. Pārtikas alerģija kā riska faktors uztura rickets // pediatr alerģijas imunolam. - 2004. - Vol. 15 (6). - P. 566-569.

Pettiforj.m. Uztura rickets: D vitamīna deficīts, kalcija vai abi? // am. J. Clin. NUTR. - 2004. - Vol. 80 (6 suppl.). - P. I725sh729s.

Robinson P.D., Hogler W., Craig M.e. un citi. Rickets atkārtota slogs: desmit gadu pieredze no Sidney // arch. Dis. Bērns. - 2005. - Vol. 90 (6). - P. 1203-1204.

Zaprudnov a.m., Grigoriev k.i. Rahit bērniem. - M., 1997. - 58 p.

Ir svarīgi zināt!

D-D-Departendent Rahit. Šī grupa ietver divas slimības ar autosomālu recesīvu mantojumu. Ar pirmo atkarību no D vitamīna ir mutācijas (12. pāris hromosomu), kas ir atbildīga par 1a-hidroksilāzes sintēzi nierēs, kā rezultātā ir saistīts ar aktīvā metabolīta D deficīts .

Informācija: Rickets. Etioloģija. Viens no galvenajiem faktoriem ir hypovitaminosis d, D vitamīna deficīts eksogēno vai endogēno izcelsmi. Papildus nepareizu D vitamīna barošanai un barības nepietiekamībai tas var izraisīt pārkāpumu tās aktīvo formu veidošanos organismā ar ultravioleto staru trūkumu (ziemā un rudenī pilsētās), aknu un nieru slimība ( tie veido aktīvās vitamīna formas). Noteiktu lomu spēlē klātbūtne (enzīmu sistēmas), strauja bērna izaugsme, slimības, kam pievienots acidoze, nepietiekama kalcija un fosfora sāļu plūsma. Patoģenēze. D vitamīns ir steroīdu savienojums un ir pazīstams kā D2 vitamīna (Ergocalciferol) un D3 vitamīna (cholecalciferol), kas ir ļoti tuvu struktūrai, fizikāli ķīmiskām īpašībām un ietekmei uz cilvēka ķermeni. D vitamīns, kas nāk ar pārtiku, tiek pārveidots par aknām un nierēm, kā rezultātā ir 1,25-dihidroksi-vitamīns D vitamīns, kam ir hormonu rīcība. Šis savienojums ietekmē zarnu ģenētisko aparātu, tādējādi palielinot proteīna sintēzi, īpaši saistošu kalciju un nodrošinot savu transportu organismā. Ar D vitamīna trūkumu kalcija absorbcija un apmaiņa tiek pārtraukta, tās asins koncentrācija samazinās, kas izraisa parachitoid dziedzeru reakciju un palielina Pararathgamona sekrēciju, kas regulē kalcija un fosfora apmaiņu, kas regulē kalcija un fosfora apmaiņu. Parathgamona pārrunāšana noved pie kalcija mobilizācijas no kaulu audiem, nomāc fosfāta reabsorbciju nieru kanālos, un līdz ar to neorganisko fosfātu saturu asinīs pilieni. Tajā pašā laikā strauji palielinās sārma fosfatāzes aktivitāte. Fosfātu un kalcija apmaiņas traucējumi izraisa Acidozes attīstību, kurai ir pievienots nervu sistēmas uzbudināmības pārkāpums. Klīniskais attēls. Gravity, šādi rhita grādi atšķir: 1 grāds (gaisma) - nelielas izmaiņas no nervu un muskuļu sistēmām; Atlikušās parādības nedod; II grāds (mērens smagums) - izteiktas izmaiņas kaulu, muskuļu, nervu un hematopoētiskās sistēmas, mēreni traucējumi funkcijas iekšējo orgānu, nedaudz palielinās lieluma aknu un liesas, anēmija; III grāds (smaga) - strauji izrunā izmaiņas no centrālās nervu, kaulu un muskuļu sistēmām, iekšējiem orgāniem. Biežas komplikācijas. Sākotnējais periods ir biežāk atzīmēts 2-3 mēnešos, bet var izpausties visā dzīves gadā. Svīšana, baldness no galvas, trauksme, muskuļu distonija; Lielu atsperu malu mīkstināšana. Ilgums 2-3 nedēļas. Biochemiskie pētījumi: samazināts fosfora daudzums, fosfatāzes aktivitātes pieaugums. Radiogrāfiskas izmaiņas. Slimības slimības periodā, kā arī nervu sistēmas bremzēšanas parādības, parādās kaulu izmaiņas; Craniotabes, izmaiņas galvaskausa kaulos, krūtīs, ekstremitātēs. Kaulu izmaiņas, neierobežotas ar rickets) grādiem un atšķiras no II grādiem, tiek nodotas deformācijai ar III rickets. Statisko funkciju traucējumi, iekšējās orgānu funkcijas, muskuļu hipotensija, tiek apvienota anēmija. Kad Rahute II un III grādu un aknu grādi palielinās. Radiogrāfijās kaulu kontūras ir ieeļļotas. Glasooid cauruļveida kaulu epifīze, metofistu malas bezcerīgas. Attiecībā uz 2-3 dzīves gadu ir tikai sekas kaulu deformāciju veidā, dažreiz anēmija. Akūtā plūsmā tiek atzīmēti Rashita simptomi. Sākotnējā periodā - smaga problēma, asa svīšana, bioķīmiskā maiņa asinīs, slimības vidū, ievērojama kaulu mīkstināšana, izteikta muskuļu hipotensija. Akūts kurss biežāk novēro pirmajos dzīves mēnešos, jo īpaši priekšlaicīgi un strauji augošajos bērniem. Subakūtas plūsmu raksturo lēnāka procesa attīstība. Tas biežāk novēro bērniem, kas vecāki par 6-9 mēnešiem, kā arī bērniem ar hipotrofiju. Mīkstināšanas kaulu parādības ir izteikušas ievērojami mazāk. Osteoid hiperplāzija dominē pār osteomāciju, frontālās un tumšās kļūdas, rozijas uz ribām, tiek atzīmēti cauruļveida kaulu epiphesis sabiezēšana. Atkārtoto plūsmu papildina ar periodiskas valstis: parasti uzlabojas vasarā un pasliktinās ziemā. Radiogrāfi ir redzami radiogrāfijās, kas atbilst novērošanas zonām metafyshs reparācijas laikā. Late Rickets ietver retus slimības gadījumus, kad aktīvās izpausmes tiek atzīmētas vecumā no 4 gadiem. Vēlā Rahit, novērots militārajā un pirmajos pēckara gados, raksturoja klātbūtni vispārējiem slimības simptomiem (anoreksija, svīšana, sāpes kājās, nogurums). Kaulu deformācijas ir atzīmētas tikai gadījumos. Īpaši svarīgi ir tādas pazīmes kā hipofosfatēmija, un no kauliem - osteoporoze un pārmaiņas gadījuma zonās. Diagnozi Papildus klīniskajiem simptomiem apstiprina kalcija, fosfora, sārmainās fosfatāzes asins satura izpēte, rentgena pētījumu dati ir svarīgi. Diferenciāldiagnostika. Rachitis atšķiras no vairākiem ricket līdzīgiem slimībām iedzimta dabīgā fosfāta-diabēta, nieru cauruļveida acidoze, Debre sindroms - de Tony Fanconi (skatīt ), kā arī no gurnu, Hondodroodstrophy, osteopātija hroniskā nieru mazspēja, iedzimta kaulu nestabilitāte. Ārstēšana. Svarīgu lomu spēlē racionāla uzturs, režīma normalizācija ar pietiekamu uzturēšanos svaigā gaisā, masāža, vingrošana. Bērnu doku sākotnējās izpausmēs nosaka D2 vitamīna preparātus 300-800 SV / dienā, lai likmi 400 000-600,000 mani; Ranking periodā, 10 000-16 000 SV / dienā ir parakstīti 2-3 pieņemšanā, par kursu 600,000-800,000 mani. Pašlaik netiek izmantotas smagās sarežģītās rickets izmantotās trieciena devas metode. D vitamīna medikamenti jādod ēdienreizes laikā. Dažreiz D2 vitamīna mērķis ir apvienots ar 25% citronskābes šķīdumu, veidojas 20% nātrija citrāta šķīduma (zarnās, viegli šķīstošās un labi apsūdzētā kalcija citrāta kompleksā) iekšā 20 ml dienā. Ārstēšanas laikā jums ir jāīsteno vienkāršākā jutības kontrole. bērnu ķermenis Uz D vitamīnu, izmantojot Sulkovich paraugu hipervitaminozes novēršanai. Ultravioletajai terapijai ir labvēlīga ietekme sākotnējā periodā un Rahita subakūtā maziem bērniem. No apstarošanas metode un deva ir atkarīga no bērna vecuma, tās fizisko stāvokli, ārējās vides apstākļiem, fāzi un rakhita smagumu. Ieteicams veikt ultravioleto apstarošanu ar kursu, tai skaitā 15-20 sesijas, kas ieceltas dienā, pakāpeniski palielinot iedarbību. Pirmā bērna sesija līdz 3 mēnešiem sākas ar 1/8 bioloģiskiem bērniem, kas vecāki par 3 mēnešiem - ar 1/4 bioloģisko bioloģisko. Ar turpmāku ārstēšanu pēc katras 2 sesijas iedarbība tiek palielināta par 1/8 vai 1/4 biodoz. Ar nepietiekamu uzturēšanos atklātā gaisā, mākslīgā barošana, atkārtotais Rakhit kurss, ārstēšanas kurss tiek pagarināts līdz 25 sesijām un atkārtojas pēc 2 mēnešiem. Ar sākotnējo fāzi Rakhita, apstarošana bieži vien ir tikai viens kurss, kas sastāv no 15-20 sesijām, vidējā fāzē, kurss pēc 2-3 mēnešiem palielinās. Intervālos starp apstarošanas kursiem, tiek veikta īpaša D2 vitamīna vai zivju eļļas novēršana. Masāža un vingrošana tiek izmantoti jebkurā periodā, bet ne akūtā plūsmā. Prognoze par savlaicīgu ārstēšanu un cēloņa novēršanu ir labvēlīga. Ar smagu plūsmu, psihomotora attīstības aizturi, skeleta deformāciju un stāju traucējumiem. Profilaksi. Racionāla uzturs, pietiekams insolācijas, sanitārās un higiēnas režīms, sacietēšana, pareiza izglītība. Advokācijas antenatāla profilakse grūtniecēm pēdējo 2-3 mēnešu grūtniecības D vitamīna, 5,500-1000 mani / dienā. Par pirmsdzimtālās profilakses, jūs varat izmantot ultravioleto apstarošanu grūtniecēm. Tas ir nepieciešams, lai ilgu uzturēšanās ārā, racionālu pārtiku. Bērna uzturā dārzeņi, augļi ir savlaicīgi. Brīnogā jābūt pietiekami daudz vitamīnu, sāļu. Svarīgi produkti, kas satur dabisko D3 vitamīnu (olu dzeltenumu, zivju eļļu). Citrīnskābes pievienošana ir mākslīgi padota uztura (25% šķīdums 1 tējkarote 3 reizes dienā) veicina veidošanos viegli uzsūcas citrāta kalcija, un tāpēc fosfora absorbciju. Miltu ēdieni, putras satur fosforu slikti sagremojamā bērna formā un var veicināt rickets attīstību, tāpēc ir vēlams, lai to skaits no tiem ikdienas uzturā no 1. dzīves gadu pārsniedza 180-200 g. In rudens-ziemas periods, ultravioletais bērnu starojums ar preventīvs mērķis Ir nepieciešams sākt ar 1-1,5 mēnešiem. Divi kursi jāuztur ar intervāliem 2 mēnešus. Fizioloģiskā vajadzība pēc Vitamīna D veselu grāvju bērnu 1. dzīves gadā svārstās 400-500 SV / dienā. Gadījumos, kad bērns jebkāda iemesla dēļ nesaņem ultravioleto apstarošanu ar preventīvo mērķi, Mākslīgā narkotika D2 vai D3 ir jāparedz antenatālas profilakses nolūks pēdējo 3-4 grūtniecības mēnešos, ir ieteicami gendesti 1-2 Dragy dienā (250- 500 Me D2 vitamīns), nelabvēlīgos apstākļos - 4 Dragy dienā. Kontrindikācijas - mātes vecums vairāk nekā 30 gadus mātes slimība. Pēcdzemdību profilakse tiek veikta no 2-3 -3-ne-sex vecuma 500 Me dienā (1 piliens Video Khol), protams, 150 000-200 000 mani.

RCRR (Republikāņu centrs veselības attīstībai MD RK)
Versija: Klīniskie protokoli MOR RK - 2014

Valgus deformācija, kas nav klasificēta citās kategorijās (M21.0), varenas deformācija, kas nav klasificēta citās kategorijās (M21.1), citās iedzimtas kaulu muskuļu deformācijas (Q68), citi traucējumi, kas saistīti ar disfunkcijas disfunkciju (N25.8) Citi Rafinēti iegūtās ekstremitāšu deformācijas (M21.8), fosfora vielmaiņas traucējumi (E83.3), Rakhit (E64.3) sekas, ekstremitāšu iegādātā deformācija ir nenoteikta (M21.9)

Pediatrija, traumatoloģija un bērnu ortopēdija

Galvenā informācija

Īss apraksts

RSA ekspertu padome uz PVV "Republikāņu veselības attīstības centrs"

Veselības ministrija I. sociālā attīstība Kazahstānas Republika

Rahīts - Sistēmiska slimība, kā likums, agri bērni, kuru pamats ir kalcija un fosfora apmaiņas pārkāpums. Izmaksu veidošanās izplatīšana, nervu sistēmas un iekšējo orgānu funkcijas cieš.

Rachi līdzīgas slimības pieder Skeleton Hondodistrophi grupai, kas saistīta ar nieru vai zarnu funkciju pārkāpumiem.

I. ievaddaļa

Protokola nosaukums: Rakhita sekas

Protokola kods:

Kodi uz ICD 10:

E64.3 Rachita sekas

E83.3 Fosfora pārkāpumi

N25.8 Citi traucējumi Dysnyati disfunkcijas dēļ

M21.0 Valgus deformācija nav klasificēta citās kategorijās

M21.1 Varetle deformācija, kas nav klasificēta citās kategorijās

M21.8 Citi rafinēti iegūtās ekstremitāšu deformācijas

M21.9 Iegūtā Limgus deformācija nav noteikta

Q68 Citas iedzimtas kaulu muskuļu deformācijas

Protokolā izmantotie saīsinājumi:

HIV - cilvēka imūndeficīta vīruss;

Ar vispārējo prakses ārstu;

Elisa - imūnday analīze;

CT - datoru tomogrāfija

Lfk fizioterapija

Daudzas - starptautiskas normalizētas attiecības;

Ozols - vispārējs asins analīzes;

OAM - vispārējā urīna analīze;

UFO - Ultravioletā apstarošana

Šchychohny fosfatāze

EKG - elektrokardiogrāfija

Protokola izstrādes datums: 2014. gads.

Protokolu lietotāji: Bērnu ortopēdiskie traumatologi, bērnu ķirurgi, pediatri, medicīnas rehabilitologi (fizioterapeiti, fizioterapijas fiziskā fiziogrāfija), ģimenes ārsti.

Klasifikācija

Klīniskā klasifikācija

Saskaņā ar slimības periodu:

Elementārs;

Augstums;

Atlikušo parādību atjaunošana.

Pēc plūsmas rakstura:

Akūta;

Subacīda;

Atkārtots.

Saskaņā ar deformācijas pakāpi:

1 grādu gaisma (izliekums priekšējā plaknē no 5-15º)

2 pakāpe vidēji (15-30º);

3 Liels grāds (30-55º).

Pēc veida:

D vitamīna izturīgs rahīts;

Rahit nieru hronisku nepietiekamību;

Rachet ar nieru cauruļveida traucējumiem.

Diagnostika

II. Metodes, pieejas un diagnostikas un ārstēšanas procedūras

Pamata un papildu diagnostikas notikumu saraksts

Galvenie (obligātie) diagnostikas aptaujas, kas veiktas ambulatorajā līmenī: \\ t

Abu ekstremitāšu radiogrāfija 2 prognozēs.

11.2 Papildu diagnostikas apsekojumi, kas veikti ambulatorajā līmenī:

Bioķīmiskā asins analīze (fosfors, kālijs, SCHF, kalcija);

CT apakšējās ekstremitātes (lai noskaidrotu pārkāpuma būtību un atrisināt ķirurģiskās ārstēšanas liecības jautājumu);

Aptaujas minimālais saraksts, kas jāveic plānotās hospitalizācijas virzienā:

Asins tipa noteikšana;

Faktora rezervju noteikšana;

Vispārējā urīna analīze;

Koagulogramma (ilgums asiņošanas un laiks koagulācijas, protontīna, fibrinogēna, adhēzijas reakcijas un trombocītu agregācijas, antitrombīna);

Galvenie (obligātie) diagnostikas apsekojumi, kas veikti stacionārā līmenī:

Asins tipa noteikšana;

Faktora rezervju noteikšana;

Ekstrembu radiogrāfija 2 prognozēs, lai kontrolētu dinamiku.

Papildu diagnostikas apsekojumi, kas veikti stacionārā līmenī:

Vispārējā urīna analīze;

Koagulogramma (asiņošanas ilgums un koagulācijas laiks, protevarīnā, fibrinogēna, adhēzijas reakcijas un trombocītu agregācija, \\ t

Antitrombīns);

Bioķīmiskā asins analīze (vispārējais proteīns, alanineanotransferāze, vispārējais holesterīns, bilirubīns, tiešais bilirubīns, kreatinīns, urīnviela, glikoze, kālija, nātrija, fosfora, kalcija, hlora);

CT apakšējās ekstremitātes (lai noskaidrotu pārkāpumu raksturu un atrisināt ķirurģiskās ārstēšanas liecības jautājumu).

Ātrās palīdzības stadijā veiktie diagnostikas pasākumi: netiek veikti.

Diagnostikas kritēriji

Sūdzības un anamnēze

Sūdzības uz :

Ekstremitāšu pakāpes deformācijas, kas izraisa kosmētikas defektu, apspiežot pacienta psiholoģisko stāvokli;

Ātrs nogurums;

Sāpes ekstremitātēs;

Gaitas pārkāpums;

Loge izaugsmē.

Anamnēze :

Slimības biežāk izpaužas drīz pēc dzimšanas vai pirmajos trīs dzīves gados;

Biežas elpceļu slimības;

Progresēšana un deformācijas pakāpe ir atkarīga no apakšējā ekstremitātes slimības veida un formas, rodas biežāk no 7 mēnešu līdz 3 gadiem.

Fiziskā pārbaude:

Valgus vai varulžu deformāciju noteikšana apakšējo ekstremitāšu, krūtīm ("rachiticitical rožukrona"), apakšdelma distālo departamentu sabiezēšana ("aproces").

Laboratorijas pētījumi:

Asins ķīmija: Samazināts fosfāts, uzlabojot SFF līmeni.

Vispārējā urīna analīze: palielināja fosfātu izdalīšanos, urīnā, Kaliūrijā var būt glikozes pieaugums.

Instrumenti:

Krūškurvja pētniecība rentgena: Osteoporoze, metafīzes un epiphesis paplašināšana un to distālo kontūru pārkāpums palielina attālumu starp osening kodoliem. Gadījumā, ja Erlahra-Blunt, izliekums Tibia līmenī proksimālā departamenta metafiz, kas tiek noteikta veidā knābja kaulu izvirzījumu. Epiphyse deformācija, tās locītavas virsmas iekšējā daļa atrodas telpā, 30 - 45GR leņķī distālajā virzienā, iekšējā Epifyse departaments ir samazināts augstumā gandrīz 2 līdz 3 reizes, tas ir iespējams malas sadrumstalotību.

CT apakšējo ekstremitāšu izpēte: Nosaka epimetaphyphizar kaulu deformācijas raksturu, locītavu virsmu stāvokli, plato un tibijas formu, fizar plāksnes stāvokli (izplešanās, uzplaukums, sašaurinājums, paplašināšana, synostotesia), kaulu audu struktūra; .

Indikācijas konsultāciju šauriem speciālistiem :

Konsultēšanās ar pediatru / nop (ar vienlaicīgu somatisko patoloģiju);

Ķirurga konsultācijas;

Konsultācijas par onkologu (klātbūtnē veidojumi kaulu skelets, lai novērstu ļaundabīgu veidojumu);

Konsultācijas ar fthisiatra (lai novērstu kaulu tuberkulozi);

Konsultācijas par kardiologu (ar sāpēm sirds sirdī un izmaiņu pieejamību EKG);

Psihologa konsultācijas (ja ir izmaiņas psiholoģiskajā statusā);

Konsultācijas par ģenētiku (klātbūtnē iedzimtiem agāriem faktoriem un slimībām);

Apspriešanās ar endokrinologu (vienlaicīgas endokrīnās patoloģijas klātbūtnē);

Konsultācijas ar medicīnisko rehabilitologu (agrīnās rehabilitācijas ārstēšanas iecelšanai);

Apspriešanās ar transfūzijas ārstu (ja ir indikācijas intravenozo transfūziju nolūkā);

Apspriešanās ar otorininaringologu (lai noteiktu un atjaunotu hroniskas infekcijas fokusus);

Apspriešanās ar zobārstu (lai identificētu un identificētu hroniskas fokusus infekcijas).

Diferenciāldiagnoze

Rakhita seku diferenciālā diagnoze

Pazīmes	Rakhita sekas	Rachi līdzīgas slimības	Erlacher Blunt slimība
Apakšējā ekstremitātes deformācijas izpausme	No 7-8 mēnešiem līdz 2 gadiem atlikušo parādību periods tiek novērots no 2-3 gadiem	Pirmajos divos dzīves gados varbūt jauniešiem vecumā	Infantila forma: 2,5-3 gadi Nepilngadīgo forma 7-8 gadus vecs
Radiācijas diagnostikas metodes konstatētās pazīmes	No apakšējo ekstremitāšu deformācijas tiek novērotas pēc 3 -5 gadiem un varestisko vai Valgus raksturu.	Kaulu izmaiņas, raksturīgās un līdzīgas tiem, kam ir parastās rickets, tiek konstatēti: izplešanās galiem cauruļveida kauliem, metafizē ir vārīšanās formas sabiezējums, izplešanās epifyseal zonām ir nevienmērīgas neskaidras kontūras. Osteoporozes zonas līmenī, pārmaiņus ar osteosklerozes zonām.	Tibijas izliekums metafizas tuvākā departamenta līmenī bieži pie robežas ar epifīzi, kas tiek noteikta knābja līdzīga kaulu izvirzījuma veidā. Epiphyse iekšējā daļa atrodas 30 -45 gr leņķī distālajā virzienā, samazināts augstums, iespējams, mala sadrumstalotību.

Ārstēšana ārzemēs

Ārstēt ārstēšanu Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Iegūstiet padomus par medicīnisko pārbaudi

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķis:

Ekstremitāšu deformācijas novēršana;

Izslēdzot kosmētisko defektu un uzlabojot pacienta dzīves kvalitāti.

Ārstēšanas taktika

Ārstēšana bez narkotikām:

Diēta: tabulas numurs 15.

Režīms: kopīgs.

Medicia ārstēšana

Antibakteriāla terapija:

lai novērstu pēcoperācijas komplikācijas:

. 1 paaudzes cefalosporīni: Cephazoline, 50-100 mg / kg intravenozi, vienreizējs 30-60 minūtes pirms operācijas.

. cefalosporins 2 un 3 paaudzes:

Cefuroksīms, 50-100 mg / kg / dienā, 3-4 administrācijā; intramuskulāri vai intravenozi;

Vai ceftriaksons, 20-75 mg / kg / dienā, 1-2 administrācijā, intramuskulāri vai intravenozi;

Vai cefapanceraxone, 50-100 mg / kg / dienā, 2-3 administrācijā, intramuskulāri vai intravenozi;

. lincoosamīdi:

Lincomicīns

Intramuskulāri, 10 mg / kg / dienā, ik pēc 12 stundām,

Intravenoza pilienu lietošana devā 10-20 mg / kg dienā, vienā vai vairākās administrācijās ar smagām infekcijām un bērniem no 1 mēneša un vecākiem;

. glikopeptīdi:

Vankomicīns: 15 mg / kg / dienā., Ne vairāk kā 2 g / dienā, ik pēc 8 stundām, intravenozi, katra deva jāievada vismaz 60 minūtes.

Piedāvāšanas terapija (pēcoperācijas periodā):

nezināms pretsāpju līdzeklis:

. paracetamols, 200 mg, Tabletes - 60 mg ātrumā uz 1 kg ķermeņa masas bērna, 3-4 reizes dienā. Starp tehnikas intervāls jābūt vismaz 4 stundām. Maksimālā dienas deva 1,5 g - 2,0 g;

Paracetamola svecītes taisnās zarnas 125, 250 mg - vienreizēja deva ir 10-15 mg / kg ķermeņa masas bērna, 2-3 reizes dienā, pēc 4-6 stundām;

Paracetamola suspensija 120 mg / 5 ml, ieplūdes - vienreizēja zāļu deva ir 10-15 mg / kg ķermeņa masas, 4 reizes dienā, intervāls starp katru uztveršanu ir vismaz 4 stundas (deva bērniem vecumā no 1 līdz 3 MON. nosaka individuāli).

Paracetamola sīrups ieplūdēm 2,4% 50 ml - bērni no 3 līdz 12 mēnešiem līdz ½ -1 tējkarote (60 -120 mg); no 1 līdz 6 gadiem 1-2 tējkarote (120-240 mg); No 6 gadiem līdz 14 gadiem 2-3 tējkarotes (240-360 mg), 2 - 3 reizes dienā.

Maksimālais ilgums paracetamola terapijas ne vairāk kā 3 dienas kā pretsāpju līdzekļi.

. ibuprofēna apturēšana 100 mg / 5ml - 200 ml, ieplūdes, 7-10 mg / kg ķermeņa masas, maksimālā dienas deva - 30 mg / kg. Starp narkotikām nedrīkst būt mazāks par 6 stundām. Ārstēšanas ilgums ir ne vairāk kā 5 dienas, kā anestēzijas līdzekļi.

opioīdu pretsāpju līdzekļi:

. tramadols 50 mg / ml -2 ml injekciju šķīdumā, \\ t

Bērni vecumā no 1 līdz 14 gadiem: no 1 mg / kg līdz 2 mg / kg svara intravenozi, intramuskulāri vai subkutāni. Intravenozas injekcijas jāievieš ļoti

Lēnām vai tie ir šķīries infūzijas javas un ievada ar infūziju. Devu var atkārtot ar intervālu 4-6 stundas.

. trimePeridine 2% -1 ml injekciju šķīdumā, bērni, kas vecāki par 2 gadiem, deva ir 0,1 - 0,5 mg / kg ķermeņa masas. Tas ir kontrindicēts bērniem līdz 2 gadiem.

. morfīns 2% 1 ml:

No 2 līdz 3 gadiem, viena deva ir 0,1 ml (1 mg morfīna), dienā - 0,2 ml (2 mg morfīna);

3-4 gadi: vienreizēja deva - 0,15 ml (1,5 mg), dienā - 0,3 ml (3 mg);

5-6 gadi: vienreizēja deva - 0,25 ml (2,5 mg), dienā - 0,75 ml (7,5 mg);

7-9 gadi: vienreizēja deva - 0,3 ml (3 mg), dienā - 1 ml (10 mg);

10-14 gadi: vienreizēja deva 0,3-0,5 ml (3-5 mg), dienā - 1-1,5 ml (10-15 mg).

Infūzijas terapija ar kristālveida risinājumiem Lai aizstātu un koriģētu ūdens un elektrolītu apmaiņu:

. nātrija hlorīda šķīdums 0,9% - ieviesa 20-30 ml / kg;

. dektrozi 5% - pirmajā dienā tiek ieviesti 6 g glikozes / kg dienā., Pēc tam - līdz 15 g / kg / dienā.

Asins preparāti Ar aizvietošanas mērķi atkarībā no perioperatīvā asins zuduma:

. svaigi saldēta plazma (ar trūkumu cirkulējošā asins tilpuma vairāk nekā 25-30%, sakarā ar asins zudumu, ar plazmu vairāk nekā 1,5 (norma 0,7-1,0), transfūzijas intravenozi devā 10-20 ml / kg masas);

. eritrocītu apturēšana (Ar trūkumu cirkulējošā asins tilpuma vairāk nekā 25-30%, hematokrīts ir mazāks par 24%, samazināta hemoglobīna zem 70-80 g / l, sakarā ar asins zudumu, rašanās asinsrites traucējumi rāda pārliešanu devā 10 -20 ml / kg ķermeņa svara.

. trombokoncentrāts (Ar trombocītu līmeņu samazināšanos zem 50 * 10/9, ar asiņošanas fonu, ar turpmāku trombocītu līmeņu uzturēšanu 100 * 10/9 - transfūzijas intravenozi 1 deva ar 10 kg masas).

Medicīniskā apstrāde, kas sniegta uz ambulatorā līmenī:

Bāzes slimības korekcija pediatra un bērnu endokrinologa uzraudzībā.

Medicīniskā apstrāde, kas sniegta stacionārā līmenī

Pamata zāles (100% varbūtības):

Antibiotikas:

Cephazoline 500 mg pulveris, lai sagatavotu risinājumu intravenozai un intramuskulārai ievadīšanai

Non-steroīdu aizsardzības iekārtas:

Paracetamols, 200 mg tabletes;

Paracetamols, taisnās zarnas svecītes 125, 250 mg;

Paracetamola suspensija uzņemšanai 120 mg / 5 ml;

Paracetamola sīrups ieplūdes iekšējām 2,4% 50 ml;

Ibuprofēns, apturēšana uzņemšanai 100 mg / 5ml-blcon 200 ml ar šļirces dozēšanu.

Pretsāpībiena:

Tramadols - 50 mg / ml -1 ml injekcijas risinājums;

Trimepiridīns - 1 vai 2% - 1 ml injekcijas risinājums;

Morfīns ir 1% - 1 ml, injekcijas risinājums.

Plazmoving un perfūzijas risinājumi:

Nātrija hlorīds 0,9% - 500, 400, 200 ml šķīdums intravenozai infūzijai (50%);

Dektrozi 5% - 500, 400, 200 ml šķīdums intravenozai infūzijai (50%).

Papildu narkotiku saraksts (mazāk nekā 100% varbūtība):

Antibiotikas:

Cefuroksīms, pulveris šķīduma pagatavošanai injekcijām un infūzijām 750 mg un 1,5 g;

Ceftriaksons, pulveris, lai sagatavotu šķīdumu injekcijām 0,5 g un 1,0 g.;

Cefapancerone, pulveris, lai sagatavotu šķīdumu intravenozai un intramuskulārai ievadīšanai 1,0 g.;

LINCOMYCIN, šķīdums intravenozai un intramuskulārai ievadīšanai, 300 mg / ml.;

Vankomicīns, liofilizāts, lai sagatavotu infūziju šķīdumu, 500 mg, 1000 mg.

Ārstēšanas fāzē nodrošinātā ārstēšana: nav veikta.

Citi ārstēšanas veidi:

Cita veida ārstēšanas veidi, kas sniegti ambulatorajā līmenī: \\ t

Masāža,

Fizioloģija;

Santehnikas ģipša pārsēju uzlikšana, lai konservatīvu korekciju deformācijas;

Valkājot ortozes un riepas.

Citas sugas, kas sniegta stacionārajā līmenī:

Ieelpošana;

Fizioloģija;

Simulatori

Citi ārstēšanas veidi, kas sniegti ātrās palīdzības posmā: nav veikta.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ķirurģiskā iejaukšanās, kas sniegta uz ambulatorajiem apstākļiem: nav veikts.

Ķirurģiska iejaukšanās, kas sniegta stacionāros apstākļos

Darbības veidi :

Osteotomy ekstremitāšu labošana deformāciju vietā ar dažādas sugas Fiksācija (spieķi, skrūves, rupja un intramedulary osteosintēze, Ilizarova aparātu involas), dažos gadījumos saskaņā ar auto un alomethers izmantošanu;

Pagaidu e-epifysoIsis;

Operācijas (ilgstoša virziena pašregulācija) no Kļūdu varilpīgajām deformācijas - pagaidu epifysiodesis tibīrisko kaulu augšgalā un proksimālo galiem.;

Augšējā ekstremitātes metāla konstrukciju noņemšana;

Aparāta demontāža caur augšējo ekstremitātes kaulu osteosintēzi.

Indikācijas par darbību (Pieejamība 2 vai zemāki uzskaitītie kritēriji):

Apakšējo ekstremitāšu deformācija 1-3 grādi;

Sūdzību pieejamība;

Deformācijas progresēšana;

Metāla konstrukciju klātbūtne.

Absolūtās kontrindikācijas operācijai:

Hronisku vienlaicīgu slimību klātbūtne dekompensācijas stadijā (sirds, nieres, aknas uc);

Garīgās slimības, nepietiekams pacients.