Viss, kas jums jāzina par hipogonādismu vīriešiem: kas tas ir, un pacientu ar diagnozi fotogrāfijas. Hipogonādisms bērniem un pusaudžiem

Hipogonādisms vīriešiem ir nopietns stāvoklis, kad sēklinieki neražo pietiekami daudz hormona testosterona. Bez savlaicīgas specializētas iejaukšanās dzīves kvalitāte ievērojami samazināsies, un smagu komplikāciju risks ir augsts. Terapija sākas ar neveiksmes cēloņa noteikšanu. Lasiet vairāk par hipogonādisma ārstēšanu vīriešiem mūsu rakstā.

Pareiza terapijas iecelšana ir iespējama tikai pēc hipogonadisma formas noteikšanas.

Pacientu intervijas dati

Novēlota pubertātes pazīmju parādīšanās, operāciju, traumu, infekciju klātbūtne pagātnē, zems dzimumtieksmes līmenis, slikta erekcijas uzturēšana, samazināts dzimumakta ilgums, neauglība;

Pārbaude

Tauku nogulsnēšanās pazīmes krūtīs, augšstilbos, vāja muskuļu sistēmas attīstība, plāni mati uz ķermeņa, sejas, dzimumlocekļa un sēklinieku izmēra samazināšanās;

Asins analīzes

Papildu pārbaudes metodes

Lai noteiktu testosterona trūkuma cēloni, izrakstiet:

  • kaulu rentgenogrāfija plaukstas locītavas rajonā, lai novērtētu atbilstību starp reālo vecumu un kaulu. Tas ir nepieciešams, lai noteiktu pubertātes laiku pusaudžiem;
  • Sēklinieku maisiņa ultraskaņa - sēklinieku slimībās hipogonādisms tiek uzskatīts par primāro;
  • CT vai, - patoloģijas šajā jomā ir sekundāra testosterona līmeņa pazemināšanās cēlonis.

Paaugstināts gonadotropīnu līmenis norāda arī uz sēklinieku bojājumiem, un smadzeņu slimību gadījumā to saturs asinīs samazinās. Papildu metodes slimības izcelsmes noskaidrošanai ietver:

  • hipotalāma gonadoliberīns asinīs (tā trūkums izraisa samazināšanos);
  • estradiols (sieviešu dzimumhormons) ir augstāks nekā parasti ar sēklinieku, virsnieru dziedzeru audzējiem, otrajā gadījumā palielinās arī urīna ketosteroīdi;
  • ģenētiskā analīze aizdomām par hromosomu slimībām;
  • sēklinieku biopsija.

Hipogonādisma ārstēšana vīriešiem

Jaunu vīriešu ārstēšanas mērķis ir stimulēt dzimumfunkciju, potenci un dzimumtieksmi, kā arī atjaunot spēju ieņemt bērnu.

Gados vecākiem pacientiem tiek uzskatīts, ka ir svarīgi: palielina ķermeņa izturību, novērš progresēšanu, sirds un asinsvadu slimības.

Pretnovecošanās zāles

Ja tiek konstatēts androgēnu deficīts, ieteicams lietot medikamentus, kuru pamatā ir testosterons.

Tie ir pieejami vairākās zāļu formās ar dažādām īpašībām:

Devas forma

Zāļu nosaukums

Lietošanas veids

Injekcijas

Sustanon, Delasteril, Omnadren, Nebido

Tos ievada ik pēc 2-3 nedēļām, un Nebido var injicēt tikai 4 reizes gadā. Augsta efektivitāte. Ārstēšanu pavada hormona līmeņa svārstības, kas ietekmē vispārējo pašsajūtu.

Tabletes

Netraucē aknu darbību. Jums ir nepieciešams dzert katru dienu, tas ir ieteicams tikai ar nelielu testosterona trūkumu.

Plāksteris

Androderms, Testoderms

Viegli lietojams, alerģiskas reakcijas ir ierobežotas.

Želejas

Androgelis, Testogels

Tās ir efektīvas, nav ādas kairinājuma, bet, nonākot saskarē ar sieviešu ādu, var rasties vīrišķo hormonu pārpalikuma reakcijas (pūtītes, matu augšana uz ķermeņa, sejas). Tas ir īpaši bīstami grūtniecības un zīdīšanas laikā.

Testosterona negatīvās īpašības ir:

  • spermas veidošanās kavēšana (īpaši raksturīgi ilgstošas ​​darbības zālēm);
  • ķermeņa masas izmaiņas (pietūkuma dēļ palielinās);
  • piena dziedzeru apjoma palielināšanās (notiek galvenokārt aptaukošanās gadījumā);
  • pinnes;
  • pietūkums kājās;
  • depresija, bezmiegs;
  • žults sekrēcijas pārkāpums, slikta dūša, sāpes labajā hipohondrijā;
  • sāpīga erekcija.


Piena dziedzeru paplašināšanās

Ārstēšana jāveic, pastāvīgi kontrolējot hormonu līmeni, veicot hemoglobīna, sarkano asins šūnu, holesterīna asins analīzes. Tie ir jānosaka vismaz reizi 3 mēnešos. Tāpat vecumdienās uz hormonālās terapijas fona palielinās prostatas slimību risks.

Testosterona lietošana ir kontrindicēta šādos gadījumos:

  • prostatas hipertrofija (augšana), adenoma;
  • audzēju procesi;
  • atvērtas augšanas zonas bērniem;
  • elpošanas apstāšanās miega laikā (miega apnoja);
  • sirdskaite;
  • paaugstināts hematokrīts (asins sabiezēšana);
  • smaga cukura diabēta gaita;
  • aknu un nieru slimības ar izteiktu to funkciju pārkāpumu;
  • kalcija pārpalikums asinīs;
  • nesen pārciests miokarda infarkts.


Asins sarecēšana, viena no kontrindikācijām testosterona lietošanai

Visbiežāk ilgstošas ​​darbības zāles, īpaši Nebido, netiek parakstītas, lai koriģētu ar vecumu saistītu hormona samazināšanos, jo pat tad, ja tas tiek atcelts, atlikušais efekts saglabājas ilgu laiku.

Hipergonadotrops (primārais)

Iedzimtā un iegūtā primārā hormonu deficīta formās vispirms ir jānoskaidro, vai nav audu rezerves, ko var stimulēt hormoni. Tas ir iespējams, ieviešot horiona gonadotropīnu un veicot testosterona asins analīzi.

Ar saglabātu aktivitāti 13-15 gadus veciem zēniem kursos lieto ilgstošas ​​darbības testosterona preparātus, un neatgriezenisku olnīcu bojājumu gadījumā indicēta mūža aizstājterapija.

Pacientiem reproduktīvā periodā var ieteikt arī zāles, kas bloķē aromatāzi - enzīmu, kas pārvērš testosteronu par estrogēniem (Arimidex), zāles, kas nomāc estrogēnu aktivitāti (Klostilbegit, Tamoxifen).

Hipogonadotrops (sekundārs)

Ja tiek atklāts hipofīzes, hipotalāma audzēja bojājums, tas ir jānoņem. Gonadotropīnu trūkums tiek kompensēts, ieviešot to placentas izcelsmes analogus - Horagon, Pregnil. Šīs zāles lieto gan pusaudžiem, gan pieaugušajiem. Tie stimulē pubertāti un sēkliniekos testosterona ražošanu. Nobriedušiem pacientiem cilvēka horiona gonadotropīnu var kombinēt ar testosteronu.


Mēs iesakām izlasīt rakstu par. No tā jūs uzzināsit par erektilās disfunkcijas cēloņiem vīriešiem, formām un simptomiem, kā arī par to, kad runāt par impotenci un pie kura ārsta vērsties intīmu problēmu gadījumā.

Un vairāk par slimību hipopitkitārismu.

Lai pareizi ārstētu hipogonādismu, ir jānosaka tā cēlonis. Ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz pamata slimības likvidēšanu. Ar vecumu saistītu un primāru testosterona veidošanās pārkāpumu sēkliniekos gadījumā ir norādīta aizstājterapija. Tiek izmantotas gan ilgstošas ​​darbības injekcijas, gan dermālās zāļu formas.

Vīriešu hormonu trūkuma sekundārajā formā sēklinieku stimulēšanai ieteicams lietot horiona gonadotropīnu. Aptaukošanās gadījumā svara normalizēšana ir priekšnoteikums hormonālā deficīta korekcijai.

Noderīgs video

Noskatieties video par hipogonādismu vīriešiem:

Vīrieši cieš no dažādām infekcijas un neinfekcioza rakstura slimībām. Bieži vien vīriešiem var konstatēt stāvokli, kurā ir traucēta vīriešu dzimumdziedzeru (sēklinieku) funkcija. Tas samazina dzimumhormonu (androgēnu) veidošanos. Šo stāvokli sauc par hipogonādismu.

Atsevišķi ir nepieciešams izcelt hipogonadotropo hipogonādismu. Tās atšķirība ir tāda, ka šajā stāvoklī samazinās gonadotropo hormonu ražošana, kas regulē androgēnu, jo īpaši testosterona, sintēzi. Gonadotropie hormoni tiek ražoti smadzenēs. Šo stāvokli sauc par sekundāro hipogonadismu.

Jāatzīmē, ka vīriešu hormonālā fona pārkāpums negatīvi ietekmē veselību. Šajā stāvoklī tiek traucēta vielmaiņa, var tikt ietekmēti dažādi orgāni un sistēmas. Liela nozīme ir tam, ka vīriešiem tiek traucēta sekundāro seksuālo īpašību attīstība. Tas viss zināmā mērā psihiski ietekmē vīriešus, izjauc viņu seksuālo attīstību. Ļaujiet mums sīkāk apsvērt, kas ir hipogonadotrops hipogonādisms, kāda ir šīs slimības etioloģija, klīnika un ārstēšana.

Hipogonādisma definīcija un klasifikācija

Vīriešu dzimumdziedzeri ne tikai veicina dzimumšūnu (spermatozoīdu) sintēzi, bet arī sintezē ļoti svarīgu hormonu – testosteronu. Pēdējais ir saistīts ar potenci, dzimumorgānu veidošanos un to darbību. Interesants fakts ir tas, ka testosterona sintēze vīriešiem notiek tiešā tā saukto gonadotropo hormonu ietekmē. Tie ietver folikulus stimulējošos, luteotropos hormonus un prolaktīnu.

Ja pirmo divu ražošana samazinās un pēdējo palielinās, tad tas ir testosterona sintēzes pārkāpuma cēlonis. Hipogonādisms ir patoloģisks stāvoklis, ko izraisa nepietiekama testosterona ražošana un sēklinieku darba samazināšanās.

Vīriešiem ir primārais un sekundārais hipogonādisms. Sekundāro izraisa tieši centrālās nervu sistēmas darbības pārkāpums, kā rezultātā cieš gonadotropo hormonu ražošana. Jebkurš hipogonādisms var būt iedzimts vai iegūts. Pēdējā gadījumā cēloņi ir gan endokrīnās, gan ne-endokrīnās slimībās. Sekundārais hipogonadotropais hipogonādisms rodas jebkurā vecumā. Klīnisko izpausmju saraksts vīriešiem lielā mērā ir atkarīgs no tā. Sekundārā hipogonādisma etioloģijā vissvarīgākā ir hipotalāma-hipofīzes sistēmas patoloģija.

Iedzimts hipogonadotrops hipogonadisms

Šī patoloģija vīriešiem rodas ar dažādām slimībām un stāvokļiem. Tas var būt saistīts ar iedzimtu audzēju. Pēdējais ir panhipopituitārisma cēlonis. Šādā situācijā ar ievērojamu audzēja izmēru notiek hipofīzes audu saspiešana, kas kalpo kā sprūda gonadotropo hormonu ražošanas traucējumiem. Patoloģija tiek novērota tūlīt pēc bērna piedzimšanas.

Tajā pašā laikā viņš sāk ievērojami atpalikt fiziskajā attīstībā. Reproduktīvie orgāni neattīstās pareizi. Sekundārais hipogonādisms vīriešiem rodas ar Maddoka sindromu. Šī ir ļoti reta patoloģija, ko raksturo gonadotropo hormonu un AKTH ražošanas traucējumi.

Ar šo sindromu attīstās hipokorticisms. Pusaudža gados sāk izpausties hipogonādisms. Šajā periodā zēniem ir nepietiekama vīriešu dzimuma īpašību attīstība. Viņiem ir einuhīda ķermeņa uzbūve, samazināta dzimumtieksme. Bieži vien tas viss kļūst par neauglības cēloni. Sekundārais hipogonādisms ir raksturīgs hipofīzes pundurismam. Šai slimībai ir otrs nosaukums - pundurisms. Tās atšķirība ir tāda, ka tiek samazināta AKTH, TSH, STH, FSH, LH ražošana.

Tas viss noved pie dažādu orgānu darbības traucējumiem. Cieš vairogdziedzeris, nieres, virsnieru dziedzeri. Tēviņiem ir neauglība, īss augums (apmēram 130 cm). Hipogonadotropais hipogonādisms vīriešiem var būt saistīts tikai ar hipotalāma disfunkciju. Šajā gadījumā strauji samazinās gonadotropo hormonu ražošana. Sekundārais hipogonādisms ir neatņemama Kulmena sindroma sastāvdaļa.

Iegūts hipogonadotrops hipogonādisms

Hipogonadisma sindromu vīriešiem var iegūt. Ja bērnībā vai pusaudža gados ir tāda patoloģija kā hiperprolaktinēmija, tad var attīstīties hipogonādisms. Šajā situācijā tas tiek apvienots ar seksuālās attīstības kavēšanos.

Hipogonādisms vīriešiem ir viena no adiposoģenitālās distrofijas izpausmēm. Tas izpaužas ne tikai ar androgēnu ražošanas pārkāpumu, bet arī ar aptaukošanos. Visbiežāk šī patoloģija rodas vīriešiem vecumā no 10 līdz 12 gadiem. Ir svarīgi, lai ar distrofiju procesā netiktu iesaistīts hipotalāms un hipofīze. Distrofija vīriešiem izpaužas kā einuhoidisms, seksuāla disfunkcija un neauglība.

Liela nozīme ir tam, ka distrofija traucē citu svarīgu orgānu darbu. Dažos gadījumos tiek novērota miokarda distrofija. Jums jāzina, ka vīriešu hipogonādisms ir viena no dažādu sindromu izpausmēm. Pēdējie ietver Laurence-Moon-Barde-Biedl, Prader-Willi sindromu. Pirmajam ir raksturīgi tādi simptomi kā garīga atpalicība, aptaukošanās, polidaktilija.

Visspilgtākās šī sindroma izpausmes ir piena dziedzeru palielināšanās, sēklinieku hipoplāzija, patoloģiska sēklinieku atrašanās vieta (kriptorhisms). Turklāt cieš erektilā funkcija, vīrišķā tipa matu augšana ir nepietiekami attīstīta.

Biežas hipogonādisma izpausmes vīriešiem

Sekundārā vīriešu hipogonadisma klīniskie simptomi lielā mērā ir atkarīgi no vecuma, kurā tas notiek. Ja izmaiņas vīriešu dzimumhormonu ražošanā notiek jau pirms vīrieša bērna piedzimšanas, tad piedzimstot var novērot biseksuālu orgānu klātbūtni. Ja hipogonādisms attīstījās bērnībā pirms pubertātes, tad mainās seksuālā attīstība.

Ja normālos apstākļos pusaudžiem pamazām veidojas sekundāras vīriešu īpašības (vīriešu matu tips, raupja balss, skeleta izmaiņas), tad šajā situācijā šis process tiek izjaukts. Ir einuhoīds, liela izaugsme, izmaiņas skeleta veidošanā.

Pusaudžiem ir vāja muskuļu attīstība, patiesa ginekomastija. Tiek traucēta arī sēklinieku maisiņa funkcija. Raksturīgs ar hipoģenitālismu. Dažos gadījumos pusaudžiem attīstās aptaukošanās. Tās īpatnība ir tāda, ka tas notiek atbilstoši sievietes tipam, tas ir, tauki tiek nogulsnēti tajās ķermeņa daļās, kas ir netipiskas vīrietim. Ļoti bieži sekundārā patoloģijas forma izpaužas kā vairogdziedzera funkcijas pārkāpums. Visnopietnākā šī stāvokļa izpausme ir neauglība. Kas attiecas uz pašiem dzimumdziedzeriem, tie gandrīz vienmēr ir mazāki nekā veselam vīrietim.

Diagnostikas un terapeitiskie pasākumi

Lai vīriešiem nozīmētu atbilstošu ārstēšanu, ir nepieciešams pareizi diagnosticēt. Tas ir balstīts uz pacienta sūdzībām, dzīves vēsturi un slimības vēsturi. Bērna piedzimšanas periodam ir zināma nozīme. Ārējai pārbaudei ir liela nozīme. Turklāt tiek veikti laboratorijas un instrumentālie pētījumi. Pirmie ietver testosterona un gonadotropo hormonu līmeņa izpēti.

Ar sekundāru hipogonādismu tie tiek samazināti. Kaulu vecuma noteikšanai nav maza nozīme. Tas ļauj identificēt pārkaulošanās procesa pārkāpumu. Lai noteiktu iespējamo patoloģijas cēloni, tiek veikta smadzeņu rentgena izmeklēšana. Var izmantot MRK vai CT. Šīs metodes ļauj identificēt hipofīzes un hipotalāmu patoloģiju. Ar viņu palīdzību jūs varat noteikt audzēja klātbūtni.

Hipogonādisma ārstēšana ietver pamatcēloņa novēršanu. Hipogonādisms nav galvenā slimība, bet tikai izpausme. Ja hipogonādisms ir iedzimts, tad ārstēšana ir vairāk vērsta uz slimības simptomu novēršanu un hormonālā fona normalizēšanu.

Ja ir neauglība, kas attīstījās pusaudža gados, tad šis process nav pakļauts terapijai.

Bērnu ārstēšana ietver hormonālo zāļu, jo īpaši gonadotropīnu, lietošanu. Tie dod vislabāko rezultātu kombinācijā ar dzimumhormoniem. Ārstēšanai jābūt visaptverošai. Tas ietver fizioterapiju, vingrošanas terapiju.

Smagos gadījumos, kad ir kriptorhidisms vai dzimumlocekļa nepietiekama attīstība, tiek veikta operācija. Tas ietver faloplastiku, sēklinieku transplantāciju. Tādējādi hipogonadotropais hipogonādisms ir dažādu patoloģiju izpausme. Tas ir visbīstamākais jaunībā, kad veidojas dzimumfunkcija.

- sindroms, ko papildina dzimumdziedzeru funkciju nepietiekamība un dzimumhormonu sintēzes pārkāpums. Hipogonādismu, kā likums, pavada ārējo vai iekšējo dzimumorgānu nepietiekama attīstība, sekundārās seksuālās īpašības, tauku un olbaltumvielu metabolisma traucējumi (aptaukošanās vai kaheksija, izmaiņas skeleta sistēmā, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi). Hipogonādisma diagnostiku un terapiju veic endokrinologu, ginekologu un ginekologu-endokrinologu (sievietēm), andrologu (vīriešiem) kopīgā darbā. Hormonu aizstājterapija ir galvenais hipogonādisma ārstēšanas līdzeklis. Ja nepieciešams, tiek veikta ķirurģiska korekcija, plastiskā ķirurģija un dzimumorgānu protezēšana.

Galvenā informācija

- sindroms, ko papildina dzimumdziedzeru funkciju nepietiekamība un dzimumhormonu sintēzes pārkāpums. Hipogonādismu, kā likums, pavada ārējo vai iekšējo dzimumorgānu nepietiekama attīstība, sekundārās seksuālās īpašības, tauku un olbaltumvielu metabolisma traucējumi (aptaukošanās vai kaheksija, izmaiņas skeleta sistēmā, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi). Ir vīriešu un sieviešu hipogonādisms.

Hipogonādisms vīriešiem

Hipogonādisma klasifikācija vīriešiem

Hipogonādisms ir sadalīts primārajā un sekundārajā. Primāro hipogonādismu izraisa sēklinieku audu disfunkcija pašu sēklinieku defekta dēļ. Hromosomu traucējumi var izraisīt sēklinieku audu aplāziju vai hipoplāziju, kas izpaužas kā androgēnu sekrēcijas trūkums vai to nepietiekamība normālai dzimumorgānu un sekundāro seksuālo īpašību veidošanai.

Sekundārā hipogonādisma rašanās ir saistīta ar hipofīzes struktūras pārkāpumu, tās gonadotropās funkcijas samazināšanos vai hipotalāma centru bojājumiem, kas regulē hipofīzes darbību. Primāro hipogonādismu, kas attīstās agrā bērnībā, pavada psihisks infantilisms, sekundāro - psihiski traucējumi.

Ir arī hipogonadotrops, hipergonadotrops un normogonadotrops hipogonādisms. Hipergonadotropais hipogonādisms izpaužas kā primārs sēklinieku sēklinieku audu bojājums kombinācijā ar paaugstinātu hipofīzes gonadotropo hormonu līmeni. Hipogonadotropais un normogonadotropais hipogonādisms rodas, ja tiek ietekmēta hipotalāma-hipofīzes sistēma. Hipogonadotropais hipogonādisms ir saistīts ar gonadotropīnu sekrēcijas samazināšanos, kā rezultātā samazinās androgēnu ražošana sēklinieku sēklinieku audos. Normogonadotropo hipogonādismu izraisa hiperprolaktinēmija, kas izpaužas kā normāls gonadotropīnu līmenis un samazināta sēklinieku sēklinieku funkcija.

Gan primārais, gan sekundārais hipogonādisms var būt iedzimts vai iegūts. Dažas vīriešu neauglības formas (no 40 līdz 60% no visiem vīriešu neauglības gadījumiem) var kalpot kā hipogonādisma izpausme. Atkarībā no dzimumhormonu nepietiekamības attīstības vecuma izšķir hipogonādisma embrionālās, pirmspubertātes (no 0 līdz 12 gadiem) un pēcpubertātes formas.

Iedzimts primārais (hipergonadotropais) hipogonādisms rodas:

  • ar sēklinieku anorhismu (aplāziju);
  • pārkāpjot sēklinieku izlaišanu (kriptorhisms un ektopija);
  • ar patiesi hromatīna pozitīvu Klinefeltera sindromu (apvieno sēklinieku hipoplāziju, sieniņu hialinozi un sēklinieku kanāliņu disģenēzi, ginekomastiju, ko bieži pavada azoospermija (spermatozoīdu trūkums). Testosterona ražošana samazinās par aptuveni 50%.
  • ar (hromosomu slimība ar raksturīgiem fiziskās attīstības traucējumiem: īss augums un dzimuma attīstības trūkums, rudimentāri sēklinieki);
  • ar sertoli šūnu sindromu vai del Castillo sindromu (sēklinieku nepietiekama attīstība ar normālu vai palielinātu gonadotropīnu daudzumu). Ar šo sindromu spermatozoīdi neveidojas, pacienti ir neauglīgi. Fiziskā attīstība notiek saskaņā ar vīriešu modeli;
  • ar nepilnīgas maskulinizācijas sindromu - viltus vīriešu hermafrodītisms. Iemesls ir samazināta audu jutība pret androgēniem.

Iegūtais primārais hipogonādisms attīstās iekšējo vai ārējo faktoru sēklinieku iedarbības rezultātā pēc dzimšanas.

  • ar ievainojumiem, sēklinieku audzējiem un agrīnu kastrāciju - izpaužas tipiskā einuhisma attēlā - totālais hipogonādisms;
  • ar dīgļu epitēlija nepietiekamību (viltus Klinefeltera sindroms). Raksturīga augsta augšana, einuhīda ķermeņa uzbūve, ginekomastija, mazattīstītas sekundārās seksuālās īpašības, mazs dzimumorgānu izmērs. Līdz pubertātes vecumam pacientiem attīstās eunuīdi un pēc tam samazinās auglība.

Iedzimts sekundārs (hipogonadotrops) hipogonādisms attīstās šādos apstākļos:

  • saistīta ar hipotalāma bojājumiem - izolēta forma ar bojājumiem tikai reproduktīvajai sistēmai. To raksturo pilnīgs gonadotropo hormonu deficīts, savukārt var būt lutropīna vai folitropīna deficīts;
  • ar Kalmena sindromu - ko raksturo gonadotropīnu deficīts, dzimumorgānu un sekundāro seksuālo īpašību nepietiekama attīstība, smakas samazināšanās vai neesamība (hiposmija vai anosmija). Tiek atzīmēts einuhoidisms (bieži vien kombinācijā ar kriptorhidismu), dažādas malformācijas: augšlūpas un cieto aukslēju šķelšanās, mēles frenula saīsināšanās, sejas asimetrija, sešpirkstu īpašība, ginekomastija, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi.
  • ar hipofīzes pundurismu (hipofīzes pundurismu). Strauji samazinās somatotropo, luteinizējošā, folikulus stimulējošā, vairogdziedzera stimulējošā un adrenokortikotropā hormona līmenis, kas izpaužas kā sēklinieku, virsnieru un vairogdziedzera darbības traucējumi. To raksturo seksuālo īpašību nepietiekamība, punduru augšana, kas mazāka par 130 cm, neauglība.
  • ar iedzimtu panhipopituitārismu (kraniofaringiomu), ko izraisa iedzimts smadzeņu audzējs. Pieaugot, tas saspiež hipofīzes audus, izjaucot tās funkcijas. Samazinās gonadotropīnu, kā arī hormonu, kas regulē virsnieru garozas un vairogdziedzera funkcijas, ražošana. Tas noved pie bērna fiziskās un seksuālās attīstības kavēšanās.
  • ar Maddoka sindromu - ārkārtīgi retu hipogonādisma formu, kas rodas, ja hipofīzes gonadotropās un adrenokortikotropās funkcijas ir nepietiekamas. To raksturo pakāpeniska hipokorticisma palielināšanās. Pēc pubertātes perioda beigām rodas dzimumdziedzeru funkcijas trūkums - einuhoīds, hipoģenitālisms (dzimumorgānu un sekundāro seksuālo īpašību nepietiekama attīstība), samazināts libido, neauglība.

Iegūtais sekundārais hipogonādisms attīstās, ja:

  • adiposogenitālā distrofija - izpaužas ar aptaukošanos un hipoģenitālismu. Hipofīzes gonadotropās funkcijas trūkums. Parādās 10-12 gadu vecumā. Hipotalāma-hipofīzes patoloģija ar izteiktiem klīniskiem simptomiem netiek novērota. Raksturojas ar eunukoīdu skeleta proporcijām, parasti seksuālās disfunkcijas un neauglības. Sirds distrofisku izmaiņu un asinsvadu hipotensijas dēļ var attīstīties elpas trūkums, žultsceļu diskinēzija un meteorisms.
  • Laurensa-Mūna-Bārda-Bīdla sindroms (LMBB), Pradera-Villi sindroms. LMBB sindroms izpaužas kā aptaukošanās, zems intelekts, pigmentozais retinīts un polidaktilija. Ir kriptorhidisms, sēklinieku hipoplāzija, ginekomastija, erektilā disfunkcija, slikti sejas apmatojums, paduses, kaunums un iespējami nieru attīstības defekti. Prader-Willi sindromam, atšķirībā no LMBB sindroma, ir vairākas anomālijas (“gotiskās” aukslējas, epikants u.c.), izteikts muskuļu vājums uz androgēnu un gonadotropīnu daudzuma samazināšanās asinīs fona. Abi sindromi tiek klasificēti kā hipofīzes un hipotalāma funkcionālie traucējumi.
  • hipotalāma sindroms, ko izraisa hipotalāma-hipofīzes reģiona bojājumi infekciozi-iekaisuma, audzēja procesa, traumatiska smadzeņu trauma rezultātā.
  • hiperprolaktinēmiskais sindroms - pavada neauglību un seksuālās funkcijas traucējumus, un, kas rodas bērnībā un pusaudža gados, izraisa aizkavētu seksuālo attīstību un hipogonādismu.

Hipogonādisma cēloņi un mehānismi vīriešiem

Androgēnu deficītu var izraisīt saražoto hormonu daudzuma samazināšanās vai to biosintēzes pārkāpums pašu sēklinieku patoloģijas vai hipotalāma-hipofīzes regulējuma pārkāpuma rezultātā.

Primārā hipogonādisma etioloģiskie faktori bieži ir:

  • iedzimta dzimumdziedzeru nepietiekama attīstība, kas rodas ar ģenētiskiem defektiem - piemēram, sēklu kanāliņu disģenēze (audu struktūras pārkāpums); sēklinieku disģenēze vai aplazija (anorhisms, monorhisms). Iedzimtas patoloģijas rašanās gadījumā negatīva loma ir kaitīgai ietekmei uz grūtnieces ķermeni. Hipogonadālu stāvokli var izraisīt traucēta sēklinieku nolaišanās.
  • toksiska iedarbība (ļaundabīgo audzēju ķīmijterapija, organiskie šķīdinātāji, nitrofurāni, pesticīdi, alkohols, tetraciklīni, hormonālās zāles lielās devās utt.)
  • infekcijas slimības (parotīts, masalu orhīts, epididimīts, deferentīts, vezikulīts)
  • radiācijas traumas (saskaroties ar rentgena stariem, staru terapiju)
  • iegūti sēklinieku bojājumi - trauma, spermatozoīdu auklas vērpes, varikocēle, sēklinieku volvulus; sēklinieku atrofija un hipoplāzija pēc orhidopeksijas operācijām, trūces labošanas, ķirurģiskas iejaukšanās sēklinieku maisiņa orgānos.

Daži primārā hipogonādisma gadījumi ir idiopātiski. Mūsdienu endokrinoloģijā nav pietiekamu datu par idiopātiskā hipogonādisma etioloģiju.

Ar primāro hipogonādismu samazinās androgēnu līmenis asinīs, attīstās virsnieru dziedzeru kompensējoša reakcija uz hipoandrogenizāciju un palielinās gonadotropīnu ražošana.

Hipotalāma-hipofīzes regulējuma pārkāpumi (iekaisuma procesi, audzēji, asinsvadu traucējumi, embrionālās attīstības patoloģija) izraisa sekundāru hipogonādismu. Hipogonādisma attīstību var izraisīt hipofīzes adenomas, kas ražo augšanas hormonu (ar akromegāliju) vai adrenokortikotropo hormonu (ar Kušinga slimību), prolaktinoma, pēcoperācijas vai posttraumatiska hipotalāma-hipofīzes disfunkcija, hemohromatoze, novecošanās procesi, ko pavada ar vecumu saistītas problēmas testosterona līmeņa pazemināšanās asinīs.

Sekundāra hipogonadisma gadījumā ir zems gonadotropīnu līmenis, kas izraisa androgēnu sekrēcijas samazināšanos sēkliniekos.

Viena no vīriešu hipogonādisma formām ir spermas ražošanas samazināšanās ar normālu testosterona līmeni, kā arī ārkārtīgi reti testosterona līmeņa pazemināšanās gadījumi bez spermas ražošanas samazināšanās.

Hipogonādisma simptomi vīriešiem

Hipogonādisma klīniskās izpausmes ir saistītas ar slimības sākuma vecumu un androgēnu deficīta pakāpi. Androgēnu ražošanas pārkāpums pirmsdzemdību periodā var izraisīt biseksuālu ārējo dzimumorgānu attīstību.

Ja zēniem pirmspubertātes periodā rodas sēklinieku bojājumi, rodas seksuālās attīstības aizkavēšanās, veidojas tipisks einuhoīds: nesamērīgi augsta izaugsme, kas saistīta ar aizkavētu epifīzes (augšanas) zonu pārkaulošanos, neattīstīta krūškurvja un plecu josta, garas ekstremitātes, mazattīstīts skelets. muskuļus. Var attīstīties sieviešu tipa aptaukošanās, īsta ginekomastija, hipoģenitālisms, kas izpaužas kā mazs dzimumlocekļa izmērs, pigmentācijas trūkums un sēklinieku maisiņa salocīšana, sēklinieku hipoplāzija, priekšdziedzera nepietiekama attīstība, sejas un kaunuma trūkums. mati, balsenes nepietiekama attīstība, augsta balss.

Sekundārā hipogonādisma gadījumos bieži rodas aptaukošanās, ir iespējami virsnieru garozas, vairogdziedzera hipofunkcijas simptomi, panhipopituitārisma izpausmes, dzimumtieksmes un potences trūkums.

Ja pēc pubertātes beigām attīstās sēklinieku funkcijas samazināšanās, tad hipogonādisma simptomi ir mazāk izteikti. Ir sēklinieku izmēra samazināšanās, neliels sejas un ķermeņa apmatojums, sieviešu tipa tauku nogulsnes, elastības zudums un ādas retināšana, neauglība, samazināta dzimumfunkcija, veģetatīvi-asinsvadu traucējumi.

Sēklinieku samazināšanās tiek novērota gandrīz visos vīriešu hipogonādisma gadījumos (izņēmums - ja slimība sākusies nesen). Sēklinieku izmēra samazināšana parasti ir cieši saistīta ar spermas ražošanas samazināšanos. Zaudējot sēklinieku spermas ražošanas funkciju, līdz ar testosterona ražošanas pārtraukšanu attīstās neauglība, samazinās libido, notiek sekundāro seksuālo īpašību regresija, erektilā disfunkcija, tiek novēroti vispārēji simptomi (muskuļu spēka samazināšanās, nogurums, vispārējs vājums) .

Hipogonādisma diagnostika vīriešiem

Tas ir balstīts uz pacienta sūdzībām, anamnēzes datiem, vispārējā stāvokļa izpēti, izmantojot antropometriju, dzimumorgānu izmeklēšanu un palpāciju, hipogonādisma klīnisko simptomu novērtējumu un pubertātes pakāpi.

Saskaņā ar rentgena izmeklējumu tiek noteikts kaulu vecums. Lai noteiktu kaulu minerālvielu piesātinājumu, tiek veikta densitometrija. Kad radiogrāfiju Turcijas seglu nosaka tā lielums un audzēja klātbūtne. Kaulu vecuma novērtējums ļauj precīzi noteikt pubertātes sākumu pēc plaukstas locītavas un rokas pārkaulošanās laika. Pubertātes sākums ir saistīts ar sezamoīdā kaula veidošanos I metakarpofalangeālajā locītavā (apmēram 13,5-14 gadu vecumā). Par pilnīgu pubertāti liecina anatomisko sinostožu parādīšanās. Šī funkcija ļauj atšķirt pirmspubertātes un pubertātes vecumu. Izvērtējot kaulu vecumu, jāņem vērā agrākas (pacientiem no dienvidu rajoniem) un vēlīnas (ziemeļu reģionu pacientiem) pārkaulošanās iespējamība, kā arī tas, ka osteoģenēzes traucējumus var izraisīt citi faktori. . Ar pirmspubertātes hipogonādismu ir vairāku gadu "kaulu" vecuma nobīde no pases vecuma.

Spermas analīzes (spermogrammas) laboratoriskajam pētījumam hipogonadismā ir raksturīga azo- vai oligospermija; dažreiz ejakulātu nevar iegūt. Tiek mērīts dzimuma un gonadotropīnu līmenis: seruma testosterons (kopējais un brīvais), luteinizējošais, folikulus stimulējošais hormons un gonadoliberīns, kā arī seruma antimilera hormons, prolaktīns, estradiols. Testosterona saturs asinīs ir samazināts.

Ar primāro hipogonādismu gonadotropīnu līmenis asinīs palielinās, ar sekundāro hipogonadismu tas ir pazemināts, dažreiz to saturs ir normas robežās. Seruma estradiola līmeņa noteikšana ir nepieciešama klīniski izteiktai feminizācijai un sekundāram hipogonādismam, estrogēnu producējošu sēklinieku vai virsnieru dziedzeru audzēju gadījumā. 17-KS (ketosteroīdu) līmenis urīnā ar hipogonādismu var būt normāls vai pazemināts. Ja ir aizdomas par Klinefeltera sindromu, ir indicēta hromosomu analīze. Sēklinieku biopsija reti sniedz informāciju diagnozei, prognozei vai ārstēšanai.

Hipogonādisma ārstēšana vīriešiem

Hipogonādisma terapija tiek veikta stingri individuāli, un tās mērķis ir novērst slimības cēloni. Ārstēšanas mērķis ir novērst dzimuma attīstības aizkavēšanos, nākotnē - sēklinieku sēklinieku audu ļaundabīgumu un neauglību. Hipogonādisma ārstēšana jāveic urologa un endokrinologa uzraudzībā.

Hipogonādisma ārstēšana ir atkarīga no tā klīniskās formas, hipotalāma-hipofīzes un reproduktīvās sistēmas traucējumu smaguma pakāpes, blakusslimībām, slimības sākuma laika un diagnozes vecuma. Hipogonādisma terapija sākas ar pamata slimības ārstēšanu. Pieaugušo pacientu ārstēšana sastāv no androgēnu deficīta un seksuālās disfunkcijas korekcijas. Neauglība, kas rodas uz iedzimta un pirmspubertātes hipogonādisma fona, ir neārstējama, īpaši aspermijas gadījumā.

Primārā iedzimtā un iegūtā hipogonādisma (ar saglabātām endokrinocītu rezervēm sēkliniekos) gadījumā tiek izmantota stimulējoša terapija: zēniem - ar nehormonālām zālēm un pieaugušiem pacientiem - ar hormonāliem līdzekļiem (nelielas gonadotropīnu, androgēnu devas) . Ja nav sēklinieku rezerves jaudas, androgēnu (testosterona) aizstāšana tiek parādīta pastāvīgi visu mūžu. Sekundārā hipogonadismā gan bērniem, gan pieaugušajiem ir nepieciešams izmantot stimulējošu hormonālo terapiju ar gonadotropīniem (ja nepieciešams, kombinējot tos ar dzimumhormoniem). Ir arī parādīts, ka tiek veikta vispārēja stiprinoša terapija, fizioterapijas vingrinājumi.

Hipogoandisma ķirurģiskā ārstēšana sastāv no sēklinieku transplantācijas, sēklinieku nolaišanas kriptorhidisma gadījumā un dzimumlocekļa nepietiekamas attīstības gadījumā - faloplastikas. Kosmētikas nolūkos tiek implantēts sintētisks sēklinieks (ja vēdera dobumā nav nenokāptu sēklinieku). Operācijas tiek veiktas, izmantojot mikroķirurģiskas metodes, kontrolējot pacienta un transplantētā orgāna imunoloģisko un hormonālo stāvokli. Sistemātiskas hipogonādisma ārstēšanas procesā samazinās androgēnu deficīts: atsākas sekundāro seksuālo īpašību attīstība, daļēji atjaunojas potence, samazinās vienlaicīgo izpausmju smagums (osteoporoze, atpalicis "kaulu vecums" utt.).

Hipogonādisms sievietēm

Sieviešu hipogonādismu raksturo dzimumdziedzeru – olnīcu – nepietiekama attīstība un hipofunkcija. Primāro hipogonādismu izraisa vai nu iedzimta olnīcu nepietiekama attīstība, vai arī to bojājumi jaundzimušā periodā. Organismā ir sieviešu dzimuma hormonu deficīts, kas izraisa gonadotropīnu ražošanas palielināšanos, kas stimulē olnīcas hipofīzē. Asins serumā ir augsts folikulus stimulējošā un luteinizējošā hormona līmenis (hipergonadotrops hipogonādisms) un zema estrogēnu koncentrācija.

Estrogēna deficīts izraisa nepietiekamu attīstību un atrofiskas izmaiņas sieviešu dzimumorgānos, piena dziedzeros, primāro amenoreju. Ja pārkāpums olnīcās notika pirmspubertātes periodā, tad nav sekundāru seksuālo īpašību.

Primārā hipergonadotropā hipogonadisma cēloņi ir iedzimti ģenētiski traucējumi (Šereševska-Tērnera sindroms), iedzimta olnīcu hipoplāzija, infekcijas procesi (sifiliss, tuberkuloze, cūciņš), jonizējošais starojums (radiācija, rentgens), olnīcu ķirurģiska izņemšana, autoimūna olnīca bojājumi (autoimūns oophorīts), sēklinieku feminizācijas sindroms (iedzimts stāvoklis, kurā cilvēka izskats atbilst sievietei ar vīrieša genotipu), policistisko olnīcu sindroms.

Sekundārais sieviešu hipogonadisms (hipogonadotrops) rodas ar hipotalāma-hipofīzes patoloģiju, ko raksturo olnīcu darbību regulējošo gonadotropīnu sintēzes un sekrēcijas trūkums vai pilnīga pārtraukšana. Tas attīstās smadzeņu iekaisuma procesu (encefalīta, meningīta, arahnoidīta) rezultātā, smadzeņu audzēju kaitīgās iedarbības rezultātā, un to pavada gonadotropīnu stimulējošās ietekmes samazināšanās uz olnīcu darbību.

Hipogonādisma simptomi sievietēm

Viens no galvenajiem hipogonādisma simptomiem reproduktīvā periodā ir menstruālā cikla traucējumi un amenoreja. Sieviešu dzimumhormonu trūkums noved pie seksuālo īpašību nepietiekamas attīstības: dzimumorgāniem, piena dziedzeriem, taukaudu nogulsnēšanās traucējumiem atbilstoši sievietes tipam, sliktu matu augšanu. Ja slimība ir iedzimta vai radusies agrā bērnībā, tad nav sekundāru seksuālo īpašību. Raksturīgs ar šauru iegurni un plakanu sēžamvietu. Ja pubertātes periodā attīstījies hipogonādisms, saglabājas jau attīstījušās dzimumpazīmes, bet mēnešreizes apstājas, sievietes dzimumorgānu audi atrofējas.

Hipogonādisma diagnostika sievietēm

Ar hipogonādismu ievērojami samazinās estrogēnu saturs asinīs, palielinās gonadotropīnu (folikulu stimulējošie un luteinizējošie hormoni) līmenis. Ultraskaņas izmeklēšanā tiek atklāta dzemde, samazināta izmēra (dzemdes hipoplāzija), samazinātas olnīcas. Rentgens atklāj osteoporozi jeb aizkavētu skeleta attīstību.

Hipogonādisma ārstēšana sievietēm

Ar primāro hipogonādismu sievietēm tiek nozīmēta zāļu aizstājterapija ar sieviešu dzimuma hormoniem (etinilestradiolu). Menstruācijām līdzīgas reakcijas gadījumā tiek nozīmēti kombinēti perorālie kontracepcijas līdzekļi, kas satur divu veidu hormonus - estrogēnus un gestagēnus. Sievietēm, kas vecākas par 40 gadiem, tiek nozīmēts estradiols + ciproterons, estradiols + noretisterons. Hormonu aizstājterapija ir kontrindicēta piena dziedzeru un dzimumorgānu ļaundabīgo audzēju, sirds un asinsvadu slimību, nieru, aknu slimību, tromboflebīta u.c.

Dzīves prognoze ar hipogonādismu ir labvēlīga. Hipogonādisma profilakse sastāv no iedzīvotāju veselības izglītības, grūtnieču novērošanas un viņu veselības aizsardzības.

Visu organisma dzīvībai svarīgo darbību kontrolē īpaši ķīmiskie savienojumi – hormoni. Metabolisms, kaulu un muskuļu augšana ir pilnībā atkarīga no neliela šo savienojumu daudzuma. Seksuālā sfēra ir viens no galvenajiem hormonu ietekmes punktiem. Normālai zēna pārtapšanai par vīrieti pusaudža gados un turpmākai iespējai iegūt pēcnācējus ir nepieciešama divu endokrīno dziedzeru - sēklinieku un hipofīzes - draudzīga darbība. Ar hipofīzes hormonu trūkumu tiek novērots vīriešu sekundārais vai hipogonadāls hipogonādisms.

Hipofīzes hormonu loma normālā un sekundārā hipogonadismā

Vīrieša ķermeņa hormonālais fons ļoti atšķiras no sievietes. Iemesls ir dzimumdziedzeru - sēklinieku - klātbūtne vīriešiem. Tie veidojas laikā, kad auglis atrodas dzemdē, kas mantojis X un Y hromosomas. Sēkliniekos ir divu veidu šūnas. Sertoli šūnas ir spermatozoīdu avots. Leidiga šūnas ražo vīriešu dzimuma hormonu testosteronu. Nelielā daudzumā hormonu ražo virsnieru dziedzeri - apmēram 5%.

Sēkliniekos ražo ne tikai dzimumšūnas, bet arī hormonus.

Testosterons ir galvenais cēlonis ārējo vīriešu dzimuma īpašību veidošanās auglim. Bērnībā šī hormona ražošana ievērojami samazinās. Testosterona augstākais punkts ir pubertāte. Tieši augstais hormona saturs asinīs izraisa dabiskas izmaiņas pusaudža organismā:


Tomēr pats testosterons ir ārkārtīgi jutīgs pret visu endokrīno dziedzeru centrālā vadītāja - hipofīzes - ietekmi. Šis mazais orgāns atrodas galvaskausa dobumā tiešā smadzeņu tuvumā. Hipofīze kontrolē endokrīno dziedzeru darbību ar speciāla instrumenta – tropisko hormonu – palīdzību.Šīs vielas pakļaujas bez sēkliniekiem arī vairogdziedzerim, virsnieru dziedzeriem, piena dziedzeriem, nierēm. Katram no šiem orgāniem hipofīze asinīs izdala sava veida tropiskos hormonus.

Gonadotropie hormoni tieši ietekmē sēklinieku aktivitāti spermatozoīdu un testosterona ražošanā. Tie ietver divu veidu ķīmiskos savienojumus - luteinizējošo (LH) un folikulus stimulējošo hormonu (FSH). Bez to ietekmes nav iespējama pubertāte, sekundāro seksuālo īpašību un pilnvērtīgu spermatozoīdu veidošanās sēkliniekos. Tās ir to daudzuma izmaiņas asinīs, kas galu galā izraisa pubertātes procesu. Pieauguša vīrieša dzīves laikā LH un FSH nodrošina pēcnācējus un saglabā izskatu, kādu ieguvis pusaudzis.


LH un FSH tiek ražoti adenohipofīzes šūnās

Hipofīze vada testosterona ražošanu, bet šādi LH un FSH savukārt ir atkarīgi no hipotalāma. Šī smadzeņu daļa atrodas blakus un ražo īpašas proteīna rakstura vielas - atbrīvojošos faktorus. Luliberīns palielina LH un FSH ražošanu, attiecīgi lustatīns samazina to skaitu.


Visus endokrīnos dziedzerus organismā kontrolē hipotalāms.

Hipogonadotropais hipogonādisms - izmaiņas vīrieša ķermenī attiecībā uz sekundārajām dzimumīpašībām, muskuļu un skeleta struktūru, spēju radīt pēcnācējus, kuru cēlonis ir hipofīzes gonadotropo hormonu deficīts. LH un FSH trūkumu var kombinēt ar citu hipofīzes hormonu trūkumu.

Slimības sinonīms: sekundārs hipogonādisms.

Klasifikācija

Hipogonadotropajam hipogonādismam ir vairākas šķirnes:


Hipofīzes gonadotropo hormonu deficīta cēloņi

Ir divas lielas hipofīzes hormonu LH un FSH deficīta cēloņu grupas. Pirmā ir iedzimtas slimības, kurām visbiežāk ir iedzimts raksturs. Ar šīm patoloģijām gēni ar nepareizu struktūru tiek pārnesti no vecākiem. Šī iemesla dēļ hormoni FSH un LH vai nu neveidojas vispār, vai arī tiem ir bojāta struktūra, tāpēc tie nevar ietekmēt Leidiga šūnas sēkliniekos un citos mērķa orgānos.

Kulmena sindroms ir viens no šīs grupas pārstāvjiem. Šajā gadījumā ir interesanta hipogonādisma kombinācija LH un FSH trūkuma un traucētas ožas dēļ. Spēja atšķirt smakas var ievērojami samazināties (hiposmija) vai nebūt (anosmija). Gonadotropīna deficīts rodas hipotalāma struktūras iedzimta defekta dēļ, kas nespēj radīt atbilstošus atbrīvojošos faktorus.

Dažos hipogonādisma veidos ir traucēta smakas diskriminācija

Iedzimts trūkums var ietekmēt tikai vienu no tropu hormoniem - luteinizējošo. LH deficīts izraisa zemu testosterona līmeni asinīs. Ja sēkliniekos ir FSH, šī slimība joprojām ražo spermatozoīdus, taču lielākajai daļai no tiem ir strukturāli defekti un zema mobilitāte. Šie divi apstākļi ir tieši atkarīgi no testosterona trūkuma.

Gonadotropīnu deficīts rodas, ja audzējs ietekmē hipofīzes šūnas. Visizplatītākais labdabīgais audzējs, ko sauc par kraniofaringinomu. Audzējs vairumā gadījumu traucē visu hipofīzes tropisko hormonu ražošanu. Reti izmaiņas attiecas tikai uz LH un FSH.

Hipofīzes adenoma - video

Īpaši reti sastopams kombinēts gonadotropīnu un adrenokortikotropā hormona (AKTH) deficīts – Medoka sindroms. Šajā gadījumā tiek ietekmēti ne tikai sēklinieki, bet arī virsnieru dziedzeri. Vairogdziedzera darbs šajā patoloģijā netiek traucēts. Slimības sākums notiek pieaugušā vecumā. Precīzs šo izmaiņu iemesls nav pilnībā izprotams.

Hipogonādisms var rasties dzīves laikā hipofīzes traumas vai audzēja vai asinsrites traucējumu dēļ šajā jomā. Turklāt tropu hormonu ražošana var ciest no infekcijas, kas ir iekļuvusi smadzenēs un to membrānās (meningīts, meningoencefalīts). Šajā gadījumā LH un FSH deficītu bieži pavada aptaukošanās ar raksturīgu taukaudu sadalījumu atbilstoši sievietes tipam (vēders, stumbrs, seja). Slimību šajā gadījumā sauc par tauku un dzimumorgānu distrofiju.


Ar hipogonādismu mainās ķermeņa proporcijas un slikta matu augšana.

Neatkarīgi no LH un FSH deficīta rakstura tas neizbēgami ietekmēs trīs nozīmīgus apstākļus: sekundārās seksuālās īpašības, ķermeņa uzbūvi un spēju radīt pēcnācējus. Hipogonādisms ir tikai zema dzimumhormona testosterona līmeņa sekas. Normāli sakārtotas Leidiga šūnas var palielināt testosterona ražošanu, bet nesaņem atbilstošu komandu, lai to izdarītu. Visizteiktākās slimības pazīmes izpaužas gadījumā, ja dzimumhormona deficīts rodas ilgi pirms dzimšanas. Problēma ir ar pašu dzimumorgānu veidošanos un galu galā piederības noteikšanu vīriešu vai sieviešu dzimumam.

Hipogonādisms - video

Hapogonādisma pazīmes

Hipogonadotropā hipogonadisma simptomi nedaudz atšķiras atkarībā no slimības rakstura un konkrēta hormona - LH vai FSH - deficīta.

Sekundārā hipogonādisma pazīmes - tabula

Slimība Slimības debija zīmes
sekundārās seksuālās īpašības Figūras un skeleta struktūras veids Seksuālā sfēra Citas izmaiņas
Kalmana sindromsJaundzimušo periods
  • kaunuma un padušu pilozes trūkums;
  • krūšu palielināšanās (ginekomastija);
  • augsts balss tembrs.
  • augsta izaugsme;
  • saīsināts ķermenis;
  • garas rokas un kājas;
  • bāla āda.
  • vienas sēklinieku neesamība sēklinieku maisiņā (kriptorhisms);
  • neauglība;
  • sēklinieku un dzimumlocekļa izmēra samazināšanās.
  • samazināta spēja atšķirt smakas;
  • nespēja atšķirt smakas;
  • augšlūpas un aukslēju šķelšanās;
  • kurlums.
Izolēts LH deficītsSkola un pubertāte
  • augsta izaugsme;
  • saīsināts ķermenis;
  • garas rokas un kājas.
  • neauglība.
Krūšu palielināšanās (ginekomastija)
craniofaringinomaJebkuršNeliela matu augšana uz kaunuma, sejas, padusēs
  • augsta izaugsme;
  • saīsināts ķermenis;
  • garas rokas un kājas.
  • sēklinieku un dzimumlocekļa izmēra samazināšanās;
  • neauglība.
  • redzes asuma traucējumi;
  • redzes lauku zudums;
  • nespēja atšķirt smakas.
Maddoka sindromspieaugušo vecumsNeliela matu augšana uz kaunuma, sejas, padusēs
  • augsta izaugsme;
  • saīsināts ķermenis;
  • garas rokas un kājas.
  • sēklinieku un dzimumlocekļa izmēra samazināšanās;
  • neauglība.
Tumša (bronzas) ādas krāsa
Adiposo-dzimumorgānu distrofija10-12 gadus vecsNeliela matu augšana uz kaunuma, sejas, padusēs
  • augsta izaugsme;
  • saīsināts ķermenis;
  • garas rokas un kājas.
  • sēklinieku un dzimumlocekļa izmēra samazināšanās;
  • neauglība;
  • kriptorhidisms.
  • aptaukošanās;
  • ginekomastija.

Hipogonādisma simptomi - shēma

Aptaukošanās bieži pavada hipogonadismu Hipofīzes audzējs bieži bojā redzes nervus Hipogonādisms samazina sēklinieku kanāliņu lūmenu Kriptorhidisms var izraisīt sēklinieku atrašanās dažādās vietās

Sekundārā hipogonādisma diagnostikas metodes

Ar hipogonadotropā hipogonādisma diagnosticēšanas un hormonālo traucējumu cēloņa noskaidrošanas problēmu nodarbojas speciālists endokrinologs. Lai noteiktu precīzu diagnozi, ir nepieciešama padziļināta ķermeņa pārbaude:

  • objektīva izmeklēšana atklās ķermeņa proporciju izmaiņas, ginekomastiju, skeleta muskuļu, sēklinieku un dzimumlocekļa nepietiekamu attīstību, kā arī vāju matu augšanas izpausmi uz kaunuma, sejas un paduses zonās;
  • neiroloģiskā izmeklēšana atklās redzes un ožas traucējumus;
  • oftalmoloģiskā izmeklēšana ļauj secināt, ka ir samazināts redzes asums un redzes lauku zudums;
  • asins analīzē ir zems luteinizējošā, folikulus stimulējošā hormona un testosterona saturs, kas ļauj atšķirt primāro hipogonādismu no sekundārā;
  • sēklinieku ultraskaņas izmeklēšana atklāj to lieluma samazināšanos, kriptorhidisma klātbūtni;
    Hipogonādisma gadījumā sēklinieku izmērs ir samazināts
  • sēklu šķidruma analīze atklāj spermatozoīdu kopskaita un to kustīguma samazināšanos;
  • cerebrospinālā šķidruma analīze, kas iegūta ar mugurkaula kanāla punkciju (punkciju) jostas līmenī, atklās infekcijas klātbūtni nervu sistēmā - augstu olbaltumvielu un leikocītu imūnšūnu saturu;
  • galvaskausa rentgenogrāfija ļauj aizdomām par audzēja klātbūtni hipofīzes rajonā;
  • rokas rentgena analīze ļauj secināt, ka organismā trūkst testosterona. Pietiekamā līmenī attēlā redzami mazie plaukstas un plaukstas locītavas kauli;
    Plaukstas kauli - pietiekama testosterona līmeņa rādītājs
  • datortomogrāfija vai magnētiskā tomogrāfija ļauj izpētīt smadzeņu un hipofīzes struktūru vissmalkākajā līmenī, identificēt audzējus un citas novirzes.
    Hipofīzes audzējs ir viens no hipogonādisma cēloņiem

Hipogonadotropais hipogonādisms ir jānošķir no šādām patoloģijām:

Ārstēšanas metodes

Dažāda vecuma pacientu ar hipogonadotropo hipogonādismu ārstēšanu veic speciālists endokrinologs. Dažos gadījumos tiek iesaistīts neiroķirurgs.

Hormonālo zāļu iecelšana

Hormonālo zāļu iecelšana, protams, ir hipogonādisma ārstēšanas pamatā, jo visi tā simptomi ir saistīti ar LH, FSH un testosterona trūkumu. To ķīmisko analogu ieviešana no ārpuses injekciju un tablešu veidā ļauj sasniegt vēlamo rezultātu: pareizi sākt pubertātes procesu zēniem, veidot sekundārās seksuālās īpašības, mainīt skeleta proporcijas, palielināt muskuļus. masa.

Hormonālās zāles sekundārā hipogonādisma ārstēšanai - tabula

Zāļu nosaukums Aktīvā viela Atbrīvošanas veidlapas Indikācijas Kontrindikācijas Zāļu izmaksas aptiekās
Profazi
  • neauglība;
  • kriptorhidisms.
  • paaugstināta jutība;
No 366 rubļiem
Liofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanai
  • hipogonadotrops hipogonādisms;
  • neauglība;
  • kriptorhidisms.
  • paaugstināta jutība;
  • prostatas audzējs.
No 366 rubļiem
Liofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanai
  • hipogonadotrops hipogonādisms;
  • neauglība;
  • kriptorhidisms.
  • paaugstināta jutība;
  • prostatas audzējs.
No 187 rubļiem
Liofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanai
  • hipogonadotrops hipogonādisms;
  • neauglība;
  • kriptorhidisms.
  • paaugstināta jutība;
  • prostatas audzējs.
No 1750 rubļiem
HumegonMenotropīniLiofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanaiNeauglībaNo 1270 rubļiem
PergonālsMenotropīniLiofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanaiNeauglībaDažādas lokalizācijas audzējiNo 1300 rubļiem
TestosteronsInjekcija
  • hipogonādisms;
  • testosterona deficīts.
prostatas audzējsNo 626 rubļiem
Omnadren-250TestosteronsInjekcija
  • hipogonādisms;
  • testosterona deficīts.
prostatas audzējsNo 765 rubļiem
TestosteronsKapsulas
  • hipogonādisms;
  • testosterona deficīts.
prostatas audzējsNo 995 rubļiem

Preparāti hipogonādisma ārstēšanai - fotogalerija

Pregnyl satur cilvēka horiona gonadotropīnu Choragon lieto sekundāra hipogonadisma gadījumā
Andriols tiek parakstīts testosterona deficīta gadījumā. Horiona gonadotropīns novērš hipofīzes hormonu deficītu Sustanon-250 - testosterona ķīmiskais analogs

Ķirurģiskā ārstēšana

Ja audzējs ir hipogonadotropā hipogonādisma cēlonis, ārstēšanā tiek iesaistīts neiroķirurgs. Piekļuvi hipofīzei var veikt divos veidos. Visizdevīgākais ir transsfenoidāls - caur deguna dobumu un galveno (sfenoidālo) sinusu. Tieši šīs divas struktūras ir vistuvāk hipofīzei. Dažos gadījumos tiek izmantota piekļuve caur frontālo kaulu - transfrontālo. Operācijas tehniku ​​ārsts izvēlas individuāli, atkarībā no audzēja lieluma un atrašanās vietas.


Piekļuve hipofīzei ir iespējama caur galveno sinusu (sfenoīdu)

Ar kriptorichismu ir nepieciešama bērnu urologa palīdzība. Nenokāpis sēklinieks tiek piespiedu kārtā ievietots sēkliniekos un fiksēts (orhiopeksija).Šobrīd šāda operācija tiek veikta laparoskopiski caur vairākiem maziem caurumiem videokameras un miniatūru instrumentu ieviešanai.

Dzīvesveida maiņa

Uztura rakstura maiņa ir galvenais faktors hipogonādisma ārstēšanā, ko pavada aptaukošanās.Šie ieteikumi attiecas gan uz pieaugušajiem, gan bērniem. Šajā gadījumā ieteicams pāriet uz daļēju uzturu - piecas līdz sešas ēdienreizes dienā nelielās porcijās. Ir lietderīgi izmantot šādus produktus:

  • svaigi dārzeņi;
  • svaigi augļi;
  • ogas;
  • ogu želejas un deserti;
  • pilngraudu maize;
  • pilngraudu maize;
  • muslis;
  • piens un piena produkti;
  • makaroni no cietajiem kviešiem;
  • liesa gaļa - tītars, trusis, vista bez ādas;
  • jūras zivis - menca, asari, pollaks, rozā lasis, lasis, dorado.

Produkti, kas ieteicami lietošanai hipogonādisma un aptaukošanās gadījumā - fotogalerija

Dārzeņi un augļi ir bagāti ar vitamīniem Ogu deserts satur minimālu kaloriju daudzumu Muslis ir ideālas brokastis Piena produkti ir kalcija avots kaulu stiprināšanai Dorado satur veselīgas taukskābes

  • Ātrā ēdināšana
  • saldie gāzētie dzērieni;
  • alkoholiskie dzērieni;
  • šokolāde, saldumi;
  • mīklas konditorejas izstrādājumi;
  • krējuma konditorejas izstrādājumi (kūkas, konditorejas izstrādājumi);
  • konservēts ēdiens;
  • marinādes;
  • trekna gaļa - cūkgaļa, jērs;
  • kūpināti produkti, tostarp desas;
  • karsti garšaugi un garšvielas.

Pārtikas produkti, no kuriem jāizvairās – fotogalerija

Ātrā uzkoda veicina svara pieaugumu Šokolāde satur daudz cukura Kūkas ir ļoti kaloriju produkts Desas satur krāsvielas un garšas pastiprinātājus

Lai cīnītos pret lieko svaru, pieaugušajiem un bērniem ir vitāli svarīgi palielināt savu fizisko aktivitāšu līmeni – pastaigas, peldēšana baseinā, slēpošana un riteņbraukšana. Noderīgs rīks ir pedometrs – kaloriju skaitītājs un dienā nobrauktais attālums.

Komplikācijas un prognozes

Hipogonadotropā hipogonādisma ārstēšanas prognoze ir ārkārtīgi daudzveidīga, ļoti atkarīga no konkrētā slimības cēloņa. Iedzimtām slimībām, kā likums, ir nelabvēlīga prognoze. Reproduktīvās funkcijas atjaunošana vairumā gadījumu neizdodas. Zāļu iecelšana var ietekmēt pubertātes sākumu un sekundāro seksuālo īpašību veidošanos. Hipofīzes audzēja operācijas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no tā lieluma un neiroķirurga pieredzes. Smagos gadījumos tiek novērotas šādas komplikācijas:

  • zems redzes asums līdz pilnīgam aklumam;
  • muskuļu parēze un paralīze;
  • ādas jutīguma pārkāpums;
  • neatgriezenisks reproduktīvās funkcijas zudums;
  • tendence lauzt kaulus.

Profilakse

Hipofīzes audzēju attīstības profilakse vēl nav izstrādāta. Galvenie pasākumi iedzimtu slimību profilaksei ir grūtniecības plānošana un medicīniskās ģenētiskās konsultācijas. Galvenais veids, kā novērst hipogonādisma infekciozos cēloņus, ir vakcinācija.

Hipogonadotropais hipogonādisms ir sarežģīta hormonāla slimība, kas ietekmē ne tikai seksuālo sfēru un spēju radīt pēcnācējus. Meklējot palīdzību pie speciālista, varēsiet laikus nozīmēt ārstēšanu un būtiski uzlabot sociālo adaptāciju un dzīves kvalitāti.

Hipogonādisms vīriešiem ir slimība, kurā vīriešu dzimuma hormoni - androgēni - gandrīz netiek ražoti sēklinieku darbības traucējumu vai hipotalāma vai hipofīzes darbības traucējumu dēļ.

Kas tas ir un kā tas izpaužas?

Atkarībā no androgēnu deficīta cēloņa izšķir divas vīriešu hipogonādisma formas:

  • primārs(hipergonadotropisks), kas saistīts ar iedzimtām vai iegūtām sēklinieku patoloģijām;
  • sekundārais(hipogonadotrops), ko izraisa par testosterona sintēzi atbildīgo gonadotropīnu līmeņa pazemināšanās hipotalāma vai hipofīzes bojājuma dēļ.

Abas slimības formas noved pie tā, ka cilvēka organismā trūkst androgēnu, kas ir atbildīgi par dzimumorgānu veidošanos un reproduktīvajām funkcijām.

Iemesli

Primārā hipogonadisma cēloņi

Slimība ir saistīta ar šādiem iedzimtiem cēloņiem:

  • sēklinieku aplazija (trūkums);
  • nepareiza sēklu kanāliņu attīstība;
  • kriptorichidisms (nenolaistie) sēklinieki;
  • ģenētiskās anomālijas (Klinefeltera, del Castillo, Šereševska-Tērnera sindromi);
  • vīriešu hermafrodītisms (Reifenšteina sindroms).

Dažreiz tiek iegūts primārais hipogonādisms.

Iemesli:

  • sēklinieku audzēji vai ievainojumi;
  • infekcijas un iekaisuma slimības (orhīts, vezikulīts, trim, epididimīts);
  • toksiska ietekme uz ķermeni (ķīmijterapija, hormonālās zāles, alkohols), kas izraisa sēklinieku veiktspējas samazināšanos.

Visbiežāk slimība rodas pēc traumām, sēklinieku maisiņa operācijām, audu radiācijas bojājumiem, kā arī infekcijas slimību (tuberkuloze, sifiliss, vējbakas, cūciņš) komplikāciju rezultātā.

Sekundārā hipogonādisma cēloņi

Slimību izraisa ģenētiskas anomālijas un iedzimtas patoloģijas, tostarp:

  • Kalmana sindroms, ko papildina hipotalāma defekts;
  • hipofīzes pundurisms;
  • Pasqualini sindroms, kas saistīts ar luteinizējošā hormona ražošanas samazināšanos, ja nav citu traucējumu;
  • iedzimts audzējs, kas saspiež hipofīzes audus;
  • Maddoka sindroms;
  • hemohromatoze.

Iegūtā sekundārā hipogonādisma cēloņi:

  • iegūtās hipotalāma un hipofīzes patoloģijas (Lawrence-Moon-Barde-Biedl, Prader-Wiley, Pehkrantz-Babinsky-Frelich sindromi);
  • hipotalāma-hipofīzes zonas audzējs vai infekcija (meningīta vai encefalīta sekas);
  • hiperprolaktinēmija, kas saistīta ar hormona prolaktīna, androgēnu inhibitora, pārpalikumu (izraisa normogonadotropisku hipogonādismu);
  • hipotalāma vai hipofīzes bojājumi operācijas vai traumas rezultātā;
  • ar vecumu saistītas izmaiņas, kas izraisa testosterona ražošanas samazināšanos.

Parasti sekundārais hipogonādisms izraisa ne tikai traucējumus dzimumorgānu rajonā.

To pavada nepareiza vairogdziedzera darbība, augšanas aizkavēšanās un aptaukošanās.

Simptomi

Slimības pazīmes pusaudžiem

Ja hipogonādisms parādījās zēnam pirms 16–18 gadu vecuma, tad pazīmes ir šādas:

  • aizkavēta seksuālā attīstība;
  • mazattīstīti sēklinieki un sēklinieki, mazs dzimumloceklis;
  • palielinātas krūtis (ginekomastija);
  • gari, šauri pleci, slikti attīstītas krūtis, iegarenas rokas un kājas, vāji muskuļi;
  • aptaukošanās (tauku uzkrāšanās uz sēžamvietas un augšstilbiem, krūšu rajonā);
  • matu trūkums uz kaunuma, padusēs, uz sejas;
  • augsta plāna balss;
  • seksuālās vēlmes trūkums.

Hipogonādismu var pavadīt ne tikai ārēji defekti, bet arī psihiski traucējumi (sekundāri) vai garīgs infantilisms (primārais).

Slimības pazīmes vīriešiem

Hipogonādisms ir mazāk smags, ja tas notiek, kad vīrieša seksuālā attīstība jau ir pilnībā pabeigta.

Tās simptomi:

  • sēklinieku izmēra samazināšanās;
  • neliels matu daudzums uz sejas un ķermeņa;
  • ādas stāvokļa pasliktināšanās;
  • sieviešu tipa aptaukošanās, ginekomastija;
  • samazināta potence, seksuālā vēlme;
  • sirds un asinsvadu slimības, anēmija, reibonis, spiediena svārstības;
  • ejakulāta daudzuma samazināšanās un tā kvalitātes pasliktināšanās;
  • nespēja ieņemt bērnu;
  • osteoporoze, muskuļu audu atrofija, muskuļu rāmja vājums.

Šādi simptomi ir saistīti ar pacienta vispārējā stāvokļa pasliktināšanos. Viņš kļūst letarģisks, apātisks, gandrīz neveic fizisku darbu.

Ja šie simptomi ir saistīti ar vecumu saistītām izmaiņām (rodas pēc 55 gadiem), var pasliktināties atmiņa, izklaidēties un samazināties garīgās spējas.

Efekti

Smagākās hipogonādisma sekas ir neauglība. Nepietiekama dzimumorgānu darbība un spermas kvalitātes pazemināšanās noved pie tā, ka vīrietis zaudē iespēju ieņemt bērnu.

Ja slimība izpaužas pieaugušā vecumā, vīrietim ir paaugstināts risks saslimt ar sirds un asinsvadu slimībām un kaulu un muskuļu audu patoloģijām.

Diagnostika

Neskatoties uz to, ka ārējais hipogonādisms izpaužas diezgan skaidri, pacientam būs jāveic visaptveroša pārbaude. Tikai šādā veidā var noteikt un novērst slimības cēloni.

Lai noteiktu precīzu diagnozi, ārsts (andrologs vai endokrinologs) veic virkni pētījumu:

  • vizuāla pacienta pārbaude;
  • dzimumorgānu palpācija un izmeklēšana;
  • iegurņa orgānu ultraskaņa;
  • radiogrāfija, lai novērtētu skeleta stāvokli;
  • ejakulāta laboratoriskā izpēte;
  • hormonālā stāvokļa izpēte (testosterons, prolaktīns, estradiols, gonadotropīni);
  • urīna analīze ketosteroīdiem;
  • CT, MRI, smadzeņu elektroencefalogrāfija.

Ja ir aizdomas par slimības ģenētisko izcelsmi, tiek veikts hromosomu pētījums.

Ārstēšana

Hipogonādisma ārstēšana tiek veikta tikai specializētās medicīnas iestādēs un vienmēr tiek izvēlēta individuāli. Pašārstēšanās ar tautas līdzekļiem šeit nepalīdzēs - kavēšanās tikai pasliktinās pacienta stāvokli un apgrūtinās simptomu labošanu.

Pubertātes zēnu ārstēšanas mērķis ir novērst reproduktīvās sistēmas attīstības nobīdi. Seksuāli nobriedušu vīriešu ārstēšanas mērķis ir novērst androgēnu deficītu un seksuālās disfunkcijas.

Ārstēšanas iespējas:

  • faloplastika ar patoloģisku dzimumlocekļa attīstību;
  • sēklinieka nolaišana, kad tā nav nolaista;
  • sēklinieku transplantācija vai implantācija;
  • mūža gonadotropīnu vai androgēnu uzņemšana;
  • faktora, kas izraisīja androgēnu deficītu, likvidēšana.

Pašārstēšanās mājās nav ieteicama. Pat zāļu lietošana jāveic tikai stingrā ārsta uzraudzībā.

Laicīgi uzsākot terapiju, ar laiku var samazināt androgēnu trūkumu, kas paātrinās dzimumorgānu attīstību, atjaunos potenci un samazinās sirds un asinsvadu slimību un osteoporozes attīstības risku.

Diemžēl, ja slimība rodas jaunā vecumā, ārsti var tikai labot tās ārējās izpausmes. Vīrietis, kurš izdzīvo hipogonādismu pirms pubertātes, nevarēs radīt bērnus.